遗传性心律失常指南.pptVIP

2016年3月2日;定义;常染色体显性遗传

致病基因：SCN5A基因（编码钠通道α亚单位);机制—电生理学;Brugada综合征异常心电图形成机制;Brugada综合征恶性心律失常的形成2相折返机制;分型;Brugada综合征分型;（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于第2.3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型ST段抬高≥2mm。

（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第2.3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。

（3）临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到室颤或多形性室速或有猝死家族史。如仅有心电图特征，但无临床症状，只能诊断为特发性Brugada征样心电图改变;Brugada综合征鉴别诊断;引起Brugada征样ECG改变因素;引起Brugada征样ECG改变药物;Brugada综合征治疗;ICD是目前唯一证实能够预防Brugada综合征猝死的有效方法

指南建议：

心脏骤停的生还者和（或)记录到自发性持续性室速的患者，伴或不伴晕厥应植入ICD。

有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕