FBN1相关马方综合征患儿主动脉疾病管理.pptx

临床指南解读FBN1相关马方综合征患儿主动脉疾病管理欧洲VASCERN与AEPC联合声明解读汇报时间：2026

壹疾病与共识背景认识马方综合征与声明价值贰影像学评估建立Z值标准化监测体系叁药物与手术干预基于风险的个体化决策肆运动与本土展望分层运动指导与中国实践CONTENTS课程导览FBN1相关马方综合征患儿主动脉疾病管理VASCERNAEPC联合声明解读GUIDELINEREADING

疾病与共识背景认识疾病，理解共识的价值01

疾病概述马方综合征累及多系统致病根源FBN1基因致病性变异引发常染色体显性遗传性结缔组织病，患病率1/10000至1/5000，累及心血管、骨骼