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再生障碍性贫血 山西医科大学第二医院血液科 朱秋娟 再生障碍性贫血(Aplastic Anemia) AA APLASTIC ANEMIA CAA CHRONIC APLASTIC ANEMIA AAA ACUTE APLASTIC ANEMIA SAA SEVERE APLASTIC ANEMIA AA INTRODUCTION AETIOLOGY PATHOLOGY CLINICAL FEATURE LABORATORY EVALUATION DIAGNOSIS DIFFERENTIAL DIAGNOSIS THERAPY PROGNOSIS PREVENTION AA概述 AA的定义 AA简称再障，是一组由于物理、化学、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞的损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病，临床上表现为较为严重的贫血、出血和感染 AA概述 AA的发病率 再障的发病率在我国不高，大约为每年0.74/10万，其中0.14/10万是SAA AA的分型 国外分型　 SAA CAA 国内分型 CAA 　　　CAA 、SAA-Ⅱ AAA (SAA-Ⅰ) AA的病因 约半数AA患者找不到明确的病因 化学因素 物理因素 生物因素 病因：化学因素 药物: 引起骨髓抑制的药物如抗肿瘤药、氯霉素、合霉素、磺胺类等 工业用化学物质：苯 化学因素引起再障的机制 一部分物质对骨髓的抑制作用与其剂量有关，如苯及各种抗肿瘤药物 而另一些物质如氯霉素、磺胺类及杀虫剂引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，而由此引起的再障结果往往较严重 病因：物理因素 X线 镭 放射性核素 其它放射性物质 它们引起再障的机制是阻挠DNA的复制而抑制细胞有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成 病因：生物因素 病毒性肝炎：丙型肝炎、乙型肝炎、庚型肝炎病毒 微小病毒B19（与纯红细胞再障有关） 风疹病毒、EB病毒感染 其它各种严重感染均可影响骨髓造血 AA的发病机制 造血干细胞的内在缺陷（种子学说） 异常免疫反应损伤造血干、祖细胞（虫子学说） 造血微环境支持功能缺陷（土壤学说） 遗传倾向 AA的临床表现 贫血 出血 感染 SAA的临床表现 起病较急，进展迅速 贫血进行性加重，乏力、头晕、心悸 出血广泛，从皮肤粘膜出血到内脏出血，如便血、呕血、尿血、咯血、子宫出血甚至颅内出血死亡 感染严重，可有皮肤及肺部感染、败血症 CAA的临床表现 起病、进展缓慢 一般先有贫血症状 出血较轻微，以皮肤粘膜为主 感染亦轻微，以呼吸道感染为多 实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 实验室检查——血象 全血细胞减少 三系减少不一定平行 网织红细胞比例及绝对值下降 SAA全血细胞减少程度更为严重 淋巴细胞比例增加 NAP积分增高 实验室检查——骨髓象 骨髓穿刺物中骨髓颗粒少，脂肪滴多 多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系、红系、巨核系细胞减少，非造血细胞增多 巨核细胞很难找到或缺如 实验室检查——骨髓活检查 造血组织比例下降 脂肪组织明显增加 非造血细胞增加 AA诊断 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒以非造血细胞为主 能除外引起全血细胞减少的其它疾病如：PNH、MDS-RA、AL等 AA的鉴别诊断 PNH MDS-RA MH (MALIGNANT HISTIOCYTOSIS) AL (ACUTE LEUKEMIA) MA (MEGALOBLASTIC ANEMIA) MF (MYELOFIBROSIS) …… AA的治疗 对症、支持治疗 雄激素治疗 免疫抑制剂治疗 造血细胞因子治疗 骨髓移植 AA的治疗——对症、支持治疗 非常重要 包括输血、抗感染、止血治疗及隔离治疗、加强个人卫生（口腔、皮肤、肛周） SAA的治疗 对症、支持治疗 免疫抑制剂：ALG、ATG、CSA、VCR、MTX、HD-IVIG、HD-甲羟龙 造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO、TPO、SCF 骨髓移植（异基因） CAA的治疗 对症支持治疗 雄激素治疗 免疫抑制剂治疗：主要使用环孢菌素A 中医中药治疗 不适合用骨髓移植治疗 AA的预后 CAA的预后相对较好，但有一部分可发展为SAA，最终死亡 SAA预后较差，死亡率较高 AA的预防 再障中有些病例是可预防的 对有损害造血系统的药物，慎用或不用 在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中加强劳动保护、严格操作规程 防止有害的放射性物质污染环境，防御化学战争，防止核爆炸 * * SAA的诊断标准 网织红细胞小于0.01，绝对值小于15×10