病例分析——白血病_执业医师实践技能强化精讲课程讲义.docVIP

第三章　病例分析——白血病 ?　　概述　　白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。 　　　 　　 急性白血病 　　临床表现　　主要表现如下：　　（一）正常血细胞减少症状　　指因白血病细胞增生，抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长，所引起的感染、贫血和出血等症状。　　1.感染　　半数的病人以发热为早期表现。感染最易发生在呼吸道和皮肤，粘膜交界处。呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。 　　2.出血 　　 出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。　　3.贫血 　　为正常细胞性贫血，贫血往往呈进行性发展。半数病人就诊时已有重度贫血。　　（二）白血病细胞增多症状　　为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。　　1.淋巴结和肝脾肿大：淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和粘连，中等硬度。肝脾肿大常为轻至中度。　　2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。　　3.眼部：粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。 　　4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。 　　牙龈增生　　5.中枢神经系统：表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。　　6.睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。 　　实验室和辅助检查　　1.血象：大多数病人白细胞增多，部分病人白细胞正常或减低。原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%。有不同程度的正常细胞性贫血。血小板常减低。约10%表现为骨髓增生低下。　　2.骨髓象：多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上。可有“裂孔现象”。白血病性原始细胞形态常有异常改变。Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中，不见于急性淋巴细胞性白血病。 Auer 小体 　　3.细胞化学 　 急淋 急粒 急单 过氧化物酶（POX） （—） 分化差的原始细胞（—）～（＋）分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋） （—）～（＋） 糖原反应（PAS） （＋）成块或颗粒状 弥漫性淡红色（—）/（＋） 颗粒细而散在（—）/（＋） 非特异性酯酶（NSE） （—） NaF抑制不敏感（—）/（＋） 能被NaF抑制（—）/（＋） 碱性磷酸酶（ALP/NAP） 增加 减少或（—） 正常或增加 　　4.免疫学检查　　5.染色体及基因改变：急性早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。　　诊断　　诊断根据临床表现、实验室和特殊检查结果。急性白血病FAB分型诊断标准将急性非淋巴细胞白血病分为M1-M7，及M0共8型，急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3共3型。　　鉴别诊断　　1.骨髓增生异常综合征（MDS） 　　临床表现主要为贫血，常伴出血，感染。外周血有一系、两系或全血细胞的减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。其中RAEB型可有骨髓象原始细胞的增多，但＜20%。　　　　2.类白血病反应　　严重的感染可出现类白血病反应，白细胞明显增多。但可找到感染病灶，抗感染治疗有效。一般无贫血和血小板减少。骨髓检查无异常增多的原始细胞，碱性磷酸酶活力显著增高。　　3.传染性单核细胞增多症　　可有发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，但本病病程短，可自愈，异形淋巴细胞与原始细胞不同，嗜异性凝集试验阳性，EB病毒抗体阳性。　　4.再生障碍性贫血 　　主要表现为贫血，出血，感染，但罕有肝、脾、淋巴结肿大，血象表现为全血细胞减少，骨髓象示骨髓增生不良，无明显病态造血。　　5.特发性血小板减少性紫癜　　主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，但一般不伴感染，血象表现为血小板明显减少，红细胞计数，白细胞计数一般正常。骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍，抗血小板抗体阳性。　　6.急性粒细胞缺乏症恢复期 　　在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。　　进一步检查　　1.血象　　2.骨髓象　　3.细胞化学　　4.免疫学检查　　5.染色体和基因改变　　治疗原则　　（一）化学治疗 　　急淋经典方案：VP方案　　急性非淋巴细胞白血病常用方案：DA方案；国内亦常用HOAP或HA方案。　　（二）骨髓移植 　　（三）支持疗法：防止感染，纠正贫血，控制出血，维持营养　　题例　　病