地方性骨病X线诊断.pptVIP

地 方 性 骨 病 一：氟骨症 二：大骨节病 临床与病理： 1，病理：垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。巨人症骨骺改变为全身骨骼普遍性增大，而肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。 骨盆骨软化变形如漏斗状，骨密度减低。右髂骨及两骨干上部因纤维囊性骨炎，而显大小不同囊状透亮区 左腓骨干中三分之一内侧皮质局限性骨吸收 颅骨显示颗粒状透亮象以额顶骨为著，内外板影像模糊 双踝关节变形，胫距关节间隙狭窄，关节面凹凸不平，距骨颈变短，滑车低平，头部上翘，距舟、跟骰关节有骨刺增生 股骨头扁平，头下有囊状透光区，关节间隙狭窄，边缘有唇样增生 上图右髋局部放大像 甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism) 又称甲旁亢，为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致，具多种临床表现。 临床与病理：1、病理:甲旁亢分为原发性和继发性,前者多，见（约占80%-90%），以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少；后者是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢 ，多见于慢性肾疾病,佝偻病等。 骨骼系统改变主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。骨吸收区被纤维及肉芽组织替代。也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎。因其富含含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤。 2、临床表现 : 本病以30-50岁多见，女性多于男性。广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢异常 可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。 影像学表现：甲旁亢病人仅1/3发生骨骼改变，1/3表现为骨质疏松，另1/3无骨骼改变。常见X线表现有： 1、全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊椎、扁骨。掌指骨明显，其中以颅骨改变较有特征性。颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。 颅骨点状透光区，脑膜血管沟由于局限性骨质吸收而界限不清 颅骨有溶骨性和骨质硬化混合存在 颅骨穹隆部增厚，内板、板障、外板界限不清 2、骨膜下骨吸收，为甲旁亢特征性X线表现，好发于中节指骨桡侧缘，骨干皮质呈花边样骨缺损。牙槽硬板（牙周白线）骨吸收也较常见。 3、软骨下骨吸收，多见于锁骨肩峰端及耻骨联合处。 4、局限性囊状骨破坏（棕色瘤 ），多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、单或多发的囊状透光区，边界清楚。 远端指骨骨质吸收伴关节周围侵蚀，也可见中节指骨骨干的骨膜下骨质吸收 中节指骨的挠侧面骨膜下骨质吸收 胫骨近端干骺端内侧的皮质被吸收 下颌骨牙裂周围有骨质吸收。此外，右上尖牙根周围有一囊肿存在。 甲状旁腺功能亢进症中的多发性棕色瘤，为双侧性多见于关节下颌干骺端 跟骨可见一巨大的棕色瘤 左侧环指远节指骨及右侧食指近节指骨各有一棕色瘤 同上病例，甲状旁腺切除术后，左手病灶硬化而愈合，而右侧的病灶边缘变致密 5、骨质软化。 6、骨质硬化，常见于脊柱、骨盆和肋骨，表现为分层状密度增高影。 7、尿路结石，常为双侧多发，呈鹿角形或斑块状。 8、关节软骨钙化，好发于肩、膝及腕部。 9、软组织钙化，好发于关节周围。 CT：除显示X线平片所示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可显示出甲状旁腺瘤，检出率达50%-77%。腺瘤多位于甲状腺后下方、气管与食管旁沟内，呈圆形等密度结节，有明显强化。腺瘤可异位于纵隔内。 MR：显示此类骨骼改变不如CT和X线平片，但可检出甲状旁腺腺瘤，检出率达71%-78%。腺瘤多表现为等T1等T2结节样信号，边缘欠清，增强扫描呈明显强化。 肩锁关节周围、锁骨内侧下缘和肋骨上缘骨质吸收 髂嵴处和骶髂关节周围均有骨质侵蚀现象 多发性棕色瘤侵及左侧髂骨翼、两侧耻骨及右侧髋骨下部和坐骨 同上病例甲状旁腺切除术后右侧病灶硬化而愈合，同时左侧病灶也已缩小、轮廓较清晰 胫骨、腓骨因纤维囊性骨炎而显示大小不同的类圆形骨质透光区 中指近节指骨见偏心性骨质缺损区内侧边缘硬化 腰