特发性血小板减少性紫癜 ITP.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 ITP 概 述 定义：（idiopathic?thrombocytopenic?purpura,?ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也称自身免疫性血小板减少性，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 概 述 临床特征：自发性皮肤、粘膜及内脏出血 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板计数减少、寿命缩短 血清和血小板表面有IgG抗体 是一类较为常见的出血性疾病 病因与发病机制 1、感染 80%机型ITP病人，发病前有上呼吸道感染史 慢性病人因感染而使病情加重 病毒感染后发生的病人可发现抗病毒抗体或免疫复合物，且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关 2、免疫因素 急性多发生在病毒感染恢复期，目前认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，血小板破坏。 慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏，主要原因。 ITP的发生还与T细胞功能障碍有关。 3、肝、脾因素 脾是病人血小板相关抗原的产生部位，被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性 肝在血小板的破坏中的作用与脾相似。 发病期间血小板寿命明显缩短，仅约1-3天。 4、其他因素 慢性多见于女性，青春期后及 绝经期发病，与激素抑制血小板生成及促进被单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。 毛细血管脆性增高可加重出血。 可能受基因的调控。 临床表现 1.急性型。多见于儿童 发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。 起病急，有畏寒、发热 出血严重，突发广泛的皮肤粘膜出血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。 ? 临床表现 胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。 少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 病程自限性，数周内恢复，少数超过半年转为慢性。  2.慢性型。多见于成人女性 病程为６个月以上。 起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。 女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。 长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 实验室及其他检查 1、血象 急性型血小板20，慢性常为30-80 血小板体积偏大，易见大型血小板 血小板功能正常（严重时亦不正常） 2、骨髓象 急性幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，小型多见 慢性型颗粒巨核细胞增多，大小基本正常 有血小板生成型的巨核细胞显著减少 3、其他 束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良。 PAIg和血小板相关补体增高，缓解期可正常 血小板生存时间明显缩短 诊断要点 广泛的出血症状；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 以及具备下列任何一项： A、泼尼松治疗有效； B、脾切除治疗有效； C 、PAIg阳性； D、PAC3阳性； F、血小板生存时间缩短 治疗要点 1、一般疗法 因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。 应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。 给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C。 局部出血者压迫止血。 ? 若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。 慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。 对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法 2、肾上腺皮质激素： 机制：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向； ②减少PAIg生存及减轻抗原抗体免反应； ③抑制血小板与抗体结合并组滞单核巨噬细 胞对血小板的吞噬作用 ④刺激骨髓造血及血小板向外周释放。 故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现 象可较快好转。 适应症： 目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。 用药原则：是早期、大量、短程。 用法与用量： 一般用泼尼