非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学改变.pptVIP

一、概述 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985年首先报道，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度。 二、发病机制 该病的发病机制尚未明确，Hsu等 对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HC—NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以 γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成 γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。 三、病理 HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或钙的沉积 ；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大星形胶质细胞增生。0