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库欣综合征 Cushing Syndrome 上海第二医科大学附属新华医院内分泌科 方文军 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 下丘脑 CRH 垂体 ACTH 异位ACTH 肾上腺皮质 F 库欣综合征 1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗 定义 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质 激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 库欣病(Cushing disease) ，占70% 表现为 满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、 痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松 病因分类 依赖ACTH的Cushing综合征 1. Cushing病 2. 异位ACTH综合征 不依赖ACTH的Cushing综合征 1. 肾上腺皮质腺瘤 2. 肾上腺皮质癌 3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征