医学免疫学课件五年制_20免疫缺陷_.pptVIP

* 免疫缺陷病 一. 概述 1. 定义： 免疫缺陷病 （Immunodeficiency disease,IDD)： 免疫系统 先天发育不全 或后天损害 免疫功能障碍 免疫细胞、免疫分子 2. 分类 原发性（先天性） 继发性（获得性） Primary PIDD Secondary SIDD 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 3. 共同的特点 体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷 化脓性细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌） 气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病 细胞免疫缺陷 病毒、真菌、胞内菌、原虫 对各种感染的易感性增加， 反复的、持续的、严重的 恶性肿瘤发病率大大增加 自身免疫病发病率增高 以SLE、类风关多见 遗传倾向 二. 原发性免疫缺陷病 免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷 免疫功能不全 特异性免疫 非特异性免疫 B细胞 T细胞 联合 吞噬细胞 补体 50% 18% 20% 10% 2% 1. 原发性B细胞免疫缺陷病 血清中某一类或全部类别的抗体水平降低 胞外菌易感 性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺陷 性联高IgM血症 X染色体上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷 前B细胞 成熟B细胞 常染色体显性或隐性遗传 X染色体上CD40L基因突变 IgG、IgA、IgE均明显降低 IgM正