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运动神经元疾病内科主治医师考试考点 由于病变部位不同而表现为不同的临床类型，进行性脊肌萎缩症病变几乎只影响脊髓的前角细胞；进行性延髓麻痹则影响脑干运动核；原发性侧索硬化则影响锥体束；肌萎缩侧素硬化则影响脑干与脊髓的运动细胞和锥体束。 【 病史采集 】 1．首次发病年龄，家族史、遗传史、诱因、起病形式，演变过程，加剧原因及环境因素。 2．首发症状、累及部位、程度、演变过程、伴发症状、病程进展时间。 3．曾做过何种相关检查：脑脊液、脑电图、肌电图、脑CT、核磁共振等，结果如何，变化怎样。 4．治疗经过，效果如何。 【 物理检查 】 1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、全身系统检查。 2．专科检查：包括精神及意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统，注意肌肉萎缩部位，肌束颤动。植物性神经系统、反射、脑膜剌激征。 特别注意肌无力发生的部位，累及的范围及所出现的临床体征，异常腱反射和病理征出现的部位。 【 辅助检查 】 1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血清酶学(CPK、LDH)、脑脊液，尿肌酸测定。 2．器械检查： 头部Ｘ线检查及颈部Ｘ线检查； 肌电图检查； 必要时可行肌肉活检； 诊断有困难时，可行脑CT和MRI扫描或颈部脊髓MRI扫描。