囊性纤维化治疗的研究进展.pdfVIP

匿堂签适垫!鱼笙兰旦筮!垒鲞筮!翅丛!尘世墅塑世丛!堡：里尘垫!Q：∑堕：!鱼：塑!：三 ·357· 囊性纤维化治疗的研究进展 李 慧△(综述)，于 波※(审校) (辽宁师范大学乍物技术与分子药物研发甭：点实验窀，辽宁大连116029) 中图分类号：f1563．1；Q29l 文献标识码：A 文章编号：l006丑084(2010)03J∞57躬 摘要：囊性纤维化病(CF)是一种致命的常染色体隐性疾病，由囊性纤维化跨膜转录调节因子泌出来，流入呼吸道中，因此 (C兀R)突变引起。这一突变导致c盯R功能不全。从而导致肺功能等严重损伤。在cF患者的气 在黏液纤毛清除和自我防御 管中可以观察到氯离子分泌减少，盐吸收增加，氯离子分泌降低可能是C兀’It损伤直接导致的，然 方面起重要的作用HJ。 而，盐吸收的增多可能是因C盯R损伤对钠离子通道限制引起的。 2 CF肺病的发病机制 关键词：囊性纤维化跨膜转录调节园子；发病机制；上皮Na+通道 CFTrR突变主要导致CF。 The CFTr嘲hnent Progre够0f Strate面器“胁止l，Ⅳ劭．(研k幻m哪吧厂成眦曲加妇声口耐胁厶 卵“如D丌孵，肠oni，曙^，om“【，nn圯巧i竹，Dnf乩n116029，肌汛n) CF气管上二皮细胞在跨上皮离 a f：omm佣lelhal caused function Abstract：Cysticfibmsis(CF)is geneIicdisea鸵，whichbyimpaired 子转运过程中有2个缺陷： ofthe fibm8istranBmembmne(：omJuclance muIationscaused cystic reguIator(CFTrR)．Theseinadequate tumleadstothesevere of function．IntheCF funrtin譬ofCH’R．whi“in dismptionlung airw州，de．①上皮膜氯离子的渗透性大 crea靴d··hlIJritJesecreIion tobea direct ofdefective increased appears consPquenceCFTR．However，the 大降低，并且对环磷腺苷激动 restrict昭lt saltabsorptionisbelievPdtoresuItf而mthefajlureofCFllRtothe absorptionthrou曲a蝴lium channelnamedtheeDithelialNa+channel． 剂无反应。②上皮钠离子的 6brosis咖8menlbraneconductance Keywords：cy8tic regulato。；Cystic6bn坷sPalhq萨n髓is；EPi- 渗透性大大提高。在CF中， thelialNa+channel Cn1R的功能性损伤导致黏液 囊性纤维化病(cystic胁rosis，CF)是最常见的常