超声诊断学一先天性心脏病.ppt

一、房间隔缺损 【病理】 房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。 ③上腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。 ④混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损， 约占8.5%。 房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。 【临床表现】 胸骨左缘第2、3肋间可听到Ⅱ- Ⅲ/6级吹风样收缩期杂音，较柔和。 心电图检查见右心室肥大及（或） 完全右束支传导阻滞。 【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴房间隔局部回声失落或中断： 是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部，静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。 原发孔型缺损则房间 隔下部回声失落。 ⑵右心容量负荷过重表现： ①右心室扩大 ②三尖瓣环扩大，幅度增强 ③右室流出道增宽 ④室间隔平坦伴运动异常， 严重者室间隔呈反向运动。 ⒉多普勒超声心动图 ⑴脉冲多普勒法： ①房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。 ⑵彩色多普勒现象： ①过隔血流： 于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮。 ②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。 二、室间隔缺损 【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型 膜部 漏斗部 肌部 室间隔缺损 ⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。 ⒉膜部缺损分为以下三型 ⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。 ⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。 ⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。 ⒊肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多发。 【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差 【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。 【超声检查】 （二）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺 损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。 ①各型缺损的显示切面观及部位 ②缺损的大小：舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。 ⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。 ⒉多普勒超声 ⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声