第2单元 肾小球疾病.docVIP

第2单元 肾小球疾病 一、概述 1．发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病（2003）。一般认为，免疫机制是肾小球疾病的始发机制，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。 （1）免疫反应：①体液免疫：循环免疫复合物（CC）沉积；原位免疫复合物形成。②细胞免疫：可否直接诱发肾炎，一直尚有某些不同看法。 （2）炎症反应：始发的免疫反应必须引起炎症反应才能导致肾小球损伤，出现临床症状。炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类。 （3）非免疫机制的作用：如剩余的健存肾单位产生的血流动力学改变，促进肾小球硬化。大量蛋白尿、高脂血症可作为一个独立的致病因素加重肾小球损伤。 2．原发性肾小球疾病的临床病理分类 （1）临床分类：分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征和隐匿性肾小球肾炎五型。 （2）病理分型（2002、 2004、 2006）：①轻微病变性肾小球肾炎。②局灶性节段性病变。③弥漫性肾小球肾炎：a．膜性肾病。b．增生性肾炎：系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎。c．硬化性肾小球肾炎。④未分类的肾小球肾炎。 二、急性肾小球肾炎 1．病因　因β－溶血性链球菌（A组12型等）“致肾炎菌株”感染所致常见，常为上呼吸道感染（多见于扁桃体炎）或皮肤感染（多为脓疱疮）。链球菌胞浆或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原，通过循环免疫复合物或原位免疫复合物形成，诱发免疫炎症反应导致肾脏病变。病理主要表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 2．临床表现（2002、 2006）　多见于儿童，男女发病率约2：1。前驱感染后1～3周（平均10d左右）起病。本病起病较急，病情轻重不一。本病大多预后良好。 （1）尿异常：几乎全部病人均有肾小球源性血尿（2002），约40％病人可有肉眼血尿，可伴有轻、中度蛋白尿，少数病人（＜20％病人）可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型等。 （2）水肿：80％以上病人有水肿，多由于肾小球滤过率下降所致，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。严重者可致心力衰竭。 （3）高血压：约80％病人出现一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数病人可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 （4）肾功能异常：起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数病人甚至少尿（＜400ml／d ）肾小球功能可一过性受损，呈轻度氮质血症。仅有极少数病人可表现为急性肾衰竭。 （5）免疫学检查异常：起病初期血清补体C3及总补体下降，于4～8周渐恢复正常。病人血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分病人循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。 3．诊断及鉴别诊断（2000、 2001、2002、 2005） （1）诊断：链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有血清补体C3下降，病情于发病8周内可逐渐减轻甚至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。 （2）鉴别诊断：①以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病，包括：a．其他病原感染后急性肾炎：常见于多种病毒感染极期或感染后3～5d，多数临床表现较轻，血清补体不降低，水肿和高血压少见，肾功能一般正常，临床过程自限。b．系膜毛细血管性肾小球肾炎：常伴肾病综合征，病变持续进展无自愈倾向。50％～70％病人有持续性低补体血症，8周内不恢复。c．系膜增生性肾小球肾炎（ IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎）：部分有前驱感染者可呈急性肾炎综合征。但血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病病人疾病潜伏期短（感染后数小时至数天即出现肉眼血尿），部分病例血清IgA升高。②急进性肾小球肾炎。③全身系统性疾病肾脏受累：系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等。 4．治疗（2001、 2004、 2005、 2008）　本病治疗以休息及对症为主。 （1）一般治疗：急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐（每日3g以下）饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。 （2）治疗感染灶：反复发作的慢性扁桃体炎可考虑做扁桃体摘除，手术时机以肾炎病情稳定、无临床症状及体征、尿蛋白少于（＋）、尿沉渣红细胞＜10个／高倍视野、且扁桃体无急性炎症为宜，手术前后需应用青霉素2周。 （3）对症治疗：包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。通常利尿治疗有效。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。 （4）透析治疗：发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗以帮助病人度过急性期。一般不需要长期维持