[内科血液系统课件]出血性疾病8.pdfVIP

出血性疾病 出血性疾病 Disorders of Hemostasis Disorders of Hemostasis 概 述 概 述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障 碍而导致临床上皮肤、黏膜、内脏的自发性出血或 轻微损伤后出血不止的一组疾病。 正常止血、凝血机制 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血） 外周血涂片 正常止血机制 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 维持血管内完整性 ( ) 血小板粘附 电镜象 血小板聚集（扫描电镜照片） 正常止血机制 正常止血机制 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到 细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 α-颗粒：β血小板球蛋白（β-TG）、PF4、血 小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN） 等 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 正常止血机制 正常止血机制 血液凝固是一系列 凝血因子的酶促反 应过程，分三个阶 段： 凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段 内源性凝血 内源性凝血 外源性凝血 外源性凝血 内皮损伤→胶原 内皮损伤→胶原 TF XII→XIIa VII/TF TF 组织损伤 XII→XIIa IX VII/TF 组织损伤 IX XI→XIa XI→XIa VIIa/TF VIIa/TF IXa IXa VIII→VIIIa VIII→VIIIa 纤溶系统