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脑卒中的不常见原因 中国卒中培训中心卒中单元培训部 头颈动脉的夹层和创伤 一、颅内大动脉的夹层动脉瘤 二、胸腔内的动脉夹层 三. 颈动脉或椎动脉的动脉夹层分离 四、颅内夹层动脉瘤血肿 一、颅内大动脉的夹层动脉瘤 病因学 夹层动脉瘤最常见原因是创伤 (一)自发性夹层动脉瘤的病因 常与动脉粥样硬化和血管中层的囊性坏死有关，女性更为常见(可能是因为不同的激素导致了胶原蛋白的弹性和脆性的不同) 高血压似乎起一定作用 在少见病例中，梅毒可能加速夹层血肿的进展 肌纤维发育不良可导致夹层动脉瘤的进展 约5％的自发夹层动脉瘤是家族性的 （二）继发性夹层动脉瘤的病因 创伤或强大外力使动脉突然拉长，导致内膜撕裂 局部夹层动脉瘤的最常见原因可能是在进行介入性动脉造影时的导管和针头所致的主动脉弓及其分支的损伤 二、胸腔内的动脉夹层 好发人群： （1）自发性胸腔内动脉夹层最常见于50岁以上的男性高血压病患者 （2）妊娠期妇女也有一定的发病危险 好发部位：冠状动脉、头臂干、左颈动脉、左锁骨下动脉狭窄和闭塞 （一）临床表现（1） 神经缺损在发病后短时间内即出现 约1/3的病人因脑干缺血而出现昏迷 颈动脉，主动脉弓颅侧分支或脊髓供血动脉的夹层动脉瘤可引起局灶的神经系统体征 头臂干或颈动脉的夹层向上延伸可导致对侧偏瘫，同向性偏盲，视网膜苍白 （一）临床表现（2） 肢端感觉障碍和迟缓性瘫痪等缺血性周围神经病。 肋间动脉和腰动脉阻塞有关的脊髓梗塞 脊髓病变水平多在T2 到L5之间。 三. 颈动脉或椎动脉的动脉夹层分离 好发部位： 颈动脉的颈段、头臂干、椎动脉，有时候甚至是左锁骨下动脉发出椎动脉的部位附近 大多数情况下，病变位于双侧颈内动脉分叉处及其周围3cm的范围内，但也有少数发生于颈内动脉的远端 （一）病因学 自发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤不常见 继发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤多见 且多见于颈部的打击或手臂的过伸（如车祸等外伤）之后 （二）临床表现 颈动脉夹层动脉瘤的特征性表现 颈动脉的疼痛或压痛， 同侧的头痛， 继之出现的交感神经性眼肌麻痹（Horner 综合征）， 短暂性脑缺血发作或同侧的黑矇， 听到局部血管杂音 椎动脉自发性夹层动脉瘤的最常见的临床表现 脑干的症状和体征(常为延髓外侧综合征)、 小脑症状、 同侧颈部或枕部疼痛 备注：年轻人的缺血性脑血管病中约5％是由于颈部或脑的夹层动脉瘤引起的。 （三）影像学特点 增强MRI和MRA 显示一个长的，形状不规则的狭窄，其起始部位于颈动脉窦的远端，常延伸至颅底。被称为新月征 常伴有在颈动脉上段靠近颅底部位的动脉瘤 有些病例可发现靠近颅底的颈动脉颈段的特征性动脉瘤样扩张 血管造影显示动脉逐渐变细，伴随有靠近颅底的动脉瘤样的扩张，具有诊断意义 （四）病程和预后 夹层动脉瘤伴有严重梗塞的病人不超过10％，但这种低发病率是自然的还是得益于常规的抗凝治疗目前尚不明确。 夹层动脉瘤的复发率很低，大约为每年1％。 年轻人和有家族史的病人的复发率略有增高。 （五）治疗 抗凝治疗：急性夹层动脉瘤的病人，在没有明确的禁忌症的前提下，推荐在前3个月使用抗凝剂（肝素或法华令）以预防栓塞。然而，抗凝剂在预防梗塞和栓子形成的同时也可使夹层动脉瘤发展。因此，抗凝剂的应用似乎处于进退两难的境地。 介入性的支架血管成型术：可关闭异常血流通道 血管搭桥手术：血管已经闭塞时可行 控制血压 四、颅内夹层动脉瘤血肿 好发部位：大脑中动脉 发病机制：颅脑损伤时颅底动脉所受的牵拉造成内膜撕裂，继而出现夹层血肿造成血管闭塞 肌纤维发育异常（Fibromuscular Dysplasia） FMD是一种非炎性的动脉内膜、中层、以致外膜的增生；可见于肾动脉、腹腔内动脉、主动脉、髂动脉和锁骨下－颈动脉等。但尤为多见于颈内动脉，而脑内动脉很少受累。 一. 流行病学 女性多见，发病率是男性的3倍 任何年龄段都可发病，但最常见于未成年人群 本病有家族性或遗传因素 二. 病因学和发病机理（一） 当在累及脑供血血管时，颈内动脉的发病率最高，而颈外动脉，椎动脉以及各颅内动脉则极少受累。 绝大多数的病例受累部分是颈内动脉颈段的中部 颈动脉窦及其周围的3厘米长的颈内动脉从不受累 二. 病因学和发病机理（二） 根据FMD类型的不同，动脉壁的很多个层次都可受累，但是动脉中层环状纤维组织和平滑肌的增生最为常见 在动脉壁内弹力膜变薄和断裂的地方管腔不狭窄，而是逐渐扩大形成动脉瘤 有些时候，会出现内膜下的动脉夹层，形成假性动脉瘤 内膜的增生十分罕见，可形成结缔组织样的环形肿块，使管腔向心性狭窄。 三. 临床表现及诊断 临床表现： FMD患者有1/3出现过TIA或者脑梗塞 部分患者伴有颅内动脉瘤，