肾小球肾炎—2011级临床医学一班4413寝室.ppt

(形成新月体) 新月体形成： 壁层细胞增生＋单核细胞?细胞性新月体 纤维成分增多?纤维-细胞性新月体 完全纤维化?纤维性新月体 肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。 病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。 光镜 新月体性肾小球肾炎 倍数：10X10 电镜： 电子致密沉积物，基底膜（GBM）损伤，缺损或断裂 新月体性肾小球肾炎 电镜下 临床病理联系 发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害→通透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿 新月体形成→毛细血管受压、滤过降低→水钠潴留、肾素增高 高血压和水肿 球囊闭塞 迅速出现少尿、无尿和氮质血症。 最终：肾功能衰竭。 5.预后 本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小球比例低于80%的病人预后好于比例更高者 （三）膜性肾小球肾炎膜性肾病 临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见 病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性 预后 ：病程长、效果不佳、对激素不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全。 病理改变 大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 光镜：早期正常，基底膜（GBM）弥漫性增厚 免疫荧光 ：颗粒荧光，IgG和补体沉积在基底膜(GBM ) 电镜 ：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起 银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 肾小球玻璃样变和硬化 电镜下 急性弥漫性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 起病 急 更急 隐匿 年龄 儿童多见 成人多见 成人多见 病理特征 大红肾，蚤咬肾 肾脏增大，大量新月体形成 大白肾 电镜 肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积 基膜不规则增厚 上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起 临床表现 急性肾炎综合症 快速进行性肾炎综合症 肾病综合症 非选择性蛋白尿 预后 好 较差 40%肾衰 常见几种肾小球肾炎的比较 (四)系膜增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。 ? ?病理变化 :???? 光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多???? 免疫荧光：系膜区IgG、IgM、C3沉积；IgA沉积－IgA肾病????电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积 临床表现 ???? 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白 尿甚至肾病综合征????重度系膜增生者--损伤肾功能????发展可导致系膜硬化和肾小球硬化 （五）慢性肾小球肾炎 不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化 发病机制 ：与原有的肾炎类型有关 发病机制 ①肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化； ②长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化；  ③大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。 病理变化 肉眼观: 双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬 镜下观： 大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属 的肾小管也萎缩、纤维 化、消失; “病变肾小球集中现象” 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张; 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。 大部分肾小球玻璃样变和硬化。 肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。 局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。 慢性肾炎 倍数：10X10 倍数：10X10 弥漫性硬化性肾小球肾炎 弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎 倍数：10X10 临床表现 慢性肾炎综合征 （多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见。 ①肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿 ②肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血 ③肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱 氮质血症和尿毒症 ④肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高血压 预后 ：病程进展速度差