2010实用儿科思考病例.docVIP

思考病例（1） 患儿女，10岁。主诉：皮疹40余天，发热20余天。现病史：40余天前无明显诱因出现手、足末端皮疹，红色，突出于皮面，偶有破溃。曾就诊于当地医院，诊断为“手足口病”，予清开灵、利巴韦林、阿昔洛韦、阿奇霉素治疗半个月，无好转。近20余天，患儿几乎每日均出现发热，体温38.5～39.5，发热时自觉周身不适，抗炎治疗无缓解。为明确诊断来我院，病来常脱发，曾有口腔溃疡，但无畏光、无咳喘、无吐泻、无肌肉及关节疼痛、无头痛，进食及睡眠尚可，体重较前减轻。二便正常。既往史：近3、4年冬季常出现面部皮疹，夏季消退。个人史：第1胎第1产，足月顺产。生长发育同同龄儿。家族史：父母非近亲结婚，家庭成员体健。体格检查：体温38.8，呼吸25次/min，脉搏105次/min，血压115/75 mmHg (1 mmHg = 0.133 kPa)，体重23 kg。发育正常，营养差。神志清，精神可，呼吸平稳，自动体位。双侧面部可见紫红色略突出体表的皮疹，鼻梁无皮疹。手足部及指甲周围可见红斑疹，有类似烫伤样者，有结痂者。未触及肿大淋巴结。头颈、胸腹、肛门、外生殖器查体未见异常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢关节无红、肿、热、痛及功能障碍。生理反射正常存在，克氏征、布氏征、巴氏征均阴性。辅助检查：血常规：白细胞4.46×109/L，淋巴细胞0.49，中性粒细胞0.48；红细胞3.69×1012/L，血红蛋白98 g/L，红细胞平均体积（MCV）82 fL，红细胞平均血红蛋白（MCH）27 pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）323 g/L；血小板242×109/L；网织红细胞0.027×1012/L。尿常规：pH值6.5，红细胞4 ~ 8/HP，蛋白质（-），葡萄糖（-），胆红素（-），尿胆原（-）。肾功放免系列：β2微球蛋白1510 μg/L（正常值0 ~ 300μg/L），α1微球蛋白15.8 g/L（正常值0 ~ 12.5 g/L），微量白蛋白17.6 mg/L（正常值0 ~ 19 mg/L），转铁蛋白＜2.2 mg/L（正常值0 ~ 2.2 mg/L），IgG 51.2 mg/L（正常值0 ~ 10 mg/L）。贫血系列、凝血三项、心肌酶谱均正常。肝功能：丙氨酸转氨酶正常（ALT）14 U/L，天门冬氨酸转氨酶（AST）63 U/L，G-谷氨酸转酞酶（GGT）12 U/L，碱性磷酸酶（ALP）84 U/L，总蛋白74.9 g/L，白蛋白28.2 g/L，总胆红素 3.5 μmol/L。血糖：5.44 mmol/L。肾功能正常。便常规、肝炎八项、电解质均正常。血培养未见细菌生长。肺炎支原体抗体及病毒抗体均阴性，结核抗体、梅毒及HIV均阴性。血沉：60 mm/h。肥达反应及外裴反应均阴性。结核菌素试验（-）。铜兰蛋白：382 mg/L（正常）。T细胞亚群均正常：CD4 1014个/μL，CD8 286个/μL，CD4/CD8 3.54，CD3 1419个/μL。心电图：窦性心动过速，右心房P波，逆时针旋转。心脏彩超：左右冠状动脉起始部内径均小于3 mm，心内结构及血流未见异常。脑电图：正常脑电图。双肾彩超正常。X线胸片：心肺未见异常。 根据以上信息，可初步做出哪些诊断，下一步应进行哪些检查，应与哪些疾病鉴别，如何处理？ ??????? 应做检查包括：风湿三项、自身抗体、免疫球蛋白、补体、肾活检、骨髓检查。　　患者检查结果如下：（1）风湿三项：抗链球菌溶血素“O”（ASO）49.50 U/mL（正常）；类风湿因子 49.80 U/mL（0～30 U/mL）；C反应蛋白4.1 mg/L（正常）。（2）自身抗体中抗核抗体（ANA） 1 80（+），抗双链DNA（dsDNA）（++），其他抗核提取物（ENA）抗体、抗Sm抗体、抗U1RNP抗体、抗SCL-70抗体、抗SSA/SSB抗体、抗Jo-1抗体均阴性。（3）免疫球蛋白：IgG 31.80 g/L（正常参考值6.94～16.2 g/L）， IgA 3.18 g/L（正常参考值0.68～3.78 g/L）， IgM 2.67 g/L（正常参考值0.60～2.63 g/L）。（4）补体：C3 0.38 g/L（正常参考值0.88～2.01 g/L），C4 0.10g/L（正常参考值0.16～0.47 g/L）。（5）骨髓象：感染性骨髓象。（6）肾活检结果回报：31个肾小球。内皮细胞、系膜细胞局灶节段性增生，导致部分毛细血管襻充盈不良，1个肾小球可见毛细血管襻节段性坏死。肾小球内可见白细胞浸润。足细胞肿胀，未见明显增生。未见球囊黏连或新月体形成。肾小管上皮细胞颗粒变性。肾间质未见明显纤维化或炎性细胞浸润。免疫荧光：IgG（++）、C1q（+++）、IgA（+）、C3（++