直立性心动过速.pptVIP

体位性直立性心动过速综合征 Postural Orthostatic TachycardiaSyndrome,POTS 体位性直立性心动过速综合征 是指体位转变为直立时心率增加》30次/min（或最高心率达120bpm）,血压下降《20/10 mmHg,同时伴严重的疲劳、先兆晕厥、不能耐受运动、头晕等症状。 也称特发性直立不耐受综合征、直立性心 动过速综合征、慢性疲劳综合征等。 疾病的发现 1944年，Maclean等报道了4例直立位时心率明显增加而血压仅有轻度下降的病人，提出了直立性心动过速的概念。 1966年，Frolich等描述了两例具上述特点的病人，病人从平卧位变成直立位时心率在10 min内增加40 bpm,但没有低血压,病人伴有焦虑、轻微头痛、类晕厥等症状 疾病的发现 1993年Schondorf和Low正式提出了POTS的概念,并用倾斜试验对病人进行了评价,发现病人在倾斜2 min内心率很快升至120-170bpm,病人常伴有肌肉震颤。部分病人的血压有轻度下降,但也有少数病人血压显著升高。 1997年,Grubb等报道了一组28例POTS病人,采用倾斜试验进行评价,并根据对试验T的反应提出了上述定义。 流行病学 POTS患病率尚缺乏大规模的流行病学资料 在诸多报道中，患者年龄多分布于15-50岁，且多为学龄期及青春期患者 成人发病率女性、男性患病率比为4:1 儿童发病率与并别无明显相关 保守估计美国有50万人罹患此病，约25%的患者丧失正常工作能力。 发病机制 目前POTS的发病机制尚未明确，可能与以下假说有关 中心血容量改变 当体位发生改变时，大量血液在数秒或数分钟内从胸腔流向下肢和腹部，由于回心血量减少，使心排出量减少，体循环静脉回流到右心房的血量也随之突然减少，引起中心性低血容量。 正常人可在短时间内恢复，这是由于回心血量减少，使血管内血量减少而导致血压下降，血管内压降低，刺激主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器、肺组织的张力感受器，同时刺激脑干迷走神经背核直接相关的心室后下壁心脏机械受体(或C纤维)，使下肢和腹部等外周血管收缩，回心血量增多，心脏收缩能力增强、心率加快，血压升高，维持正常的脑血流。 中心血容量改变 研究表明POTS患儿与健康儿童相比血容量降低20％，左心室也比健康儿童小近16％，这就使患儿在直立时心排出量明显减少，进而触发反射性心动过速，这可能是引起POTS发病的基础环节。 自主神经功能紊乱 部分自主神经功能障碍PD：临床发现POTS可表现为部分自主神经病，患者局部肢体）（下肢）可不受交感神经调控，造成选择性下肢血管张力异常。Jacob等报道，患者臂部交感神经元的去甲肾上腺素释放量在正常范围，但其下肢释放量却明显受损。 自主神经功能紊乱 外周自主神经病变：患者于直立体位时外周血管系统未能相应地收缩，致使大量血液淤积于患者下垂部位，心率递增为其主要代偿机制。但直立时间稍久，外周静脉淤血程度持续加剧，临床表现为心动过速及直立不耐受等症状。常见于妊娠、免疫接种、败血症、外科手术或创伤后患者，且尤多见于病毒感染所致发热性疾病后患者。 自主神经功能紊乱 青春期自主神经调节失衡：多在14岁发病，16岁达高峰，于成年早期症状逐渐消退，约80%患者可无明显症状，系与青少年快速生长期短暂自主神经调节失衡有关。 自主神经功能紊乱 高肾上腺素能神经病：约10%POTS患者呈高肾上腺素能状态，系继发于PD或低血容量所致。此类患者于站立是去甲肾上腺素水平极高，测值600pg/ml方可诊断。 肌肉泵功能障碍 正常人直立时，依赖于小腿及臀部肌群的收缩，提升肌肉间压力，促使滞留于静脉内的血液回流。 研究发现，虽然在高肾上腺素水平下，POTS患儿腿部血管收缩功能增强，但由于肌肉收缩功能受损，尽管静脉容积正常，因动脉血流加大，使静脉充盈过多，影响血液回心。此外，患儿静脉瓣功能缺陷或先天性缺如也影响肌肉泵功能的发挥。 病毒感染 病毒感染可能是POTS启动环节，多见于其所致发热性疾病后的患儿，主要由于细胞因子包括IL-1、IL-6及TNF等对血管收缩活性的精细调节，表现为POTS常原发于感染性疾病，在炎症性疾病后期症状逐渐改善，反复感染时症状再次出现。 Gibbons等研究数据表明，病毒抗体滴度较高的患儿自主神经功能异常较明显，说明病毒感染程度与病情呈正相关。 临床表现 POTS是指直立不耐受症状持续6个月，且于直立位最初10min内，每分钟心率至少增加30次货心率超过120次/min，并可排除低血压者，临床除外长期卧床、应用损害自主神经调节药物（血管扩张剂、利尿剂、抗抑郁、焦虑药物）或脱水、贫血、甲亢等引发心动过速的疾病 症状 头晕 黑朦 大汗、面色苍白 胸闷、心悸 其他：恶心、呕吐