溶血性贫血的基础和临床.pptVIP

溶 血 性 贫 血 定义： 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。 [发病机制] 一红细胞膜易于破坏寿命缩短 （一）红细胞膜的异常： 胆固醇 双层脂质 磷脂 红细胞膜 蛋白质——膜支架 红细胞膜：保持红细胞可变性和柔韧性 与红细胞酶及能量代谢有关 红细胞膜的异常4种方式： 1.支架的异常 2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 3.红细胞膜吸附有凝集抗体或补体 (AIHA) 4.红细胞膜化学成份的改变 （二）血红蛋白的异常 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬 （三）机械性因素 病理性瓣膜，人工机械瓣膜，对红细胞膜机械性损伤。DIC时—微血管病性贫血。 二.异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不和的输血，PNH,输注低渗溶液。 （二）血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA,遗传性球形细胞增多症。 三.异常红细胞的清除 血管内溶血：血红蛋白尿—肾 血管外溶血：单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结和胆红素--- 粪胆原 —粪便 —血循环---尿胆原---肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 [临床分类] 按发病机制可分为： 一.红细胞内异常所致 （一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.遗传性球形细胞增多症 2.遗传性椭圆细胞增多症 3.遗传性口形细胞增多症等 （二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD缺乏 2.丙酮酸酶缺乏等 （三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.珠蛋白肽链量的异常----海洋性贫血 2.珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病 （四）获得性红细胞膜锚连蛋白异常----PNH 二.红细胞外在因素所致的异常 （一）免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.AIHA 4.药物性免疫性溶血性贫血 （二）物理及机械因素 大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。 （三）化学因素 苯，蛇毒等 （四）感染因素 疟疾，支原体肺炎等 [临床表现] 急性溶血： 起病急（如异型输血），短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴寒战，高热，头痛，呕吐，面色苍白，血红蛋白尿，黄疸。甚至低血压休克，急性肾衰。 慢性溶血： 起病较缓慢，除一般贫血的常见症状，体征外，常有不同程度的黄疸和肝脾肿大。 血管内溶血： 起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。 血管外溶血： 起病较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。 [室验室检查] 一提示红细胞破坏的检查： （一）血管外溶血时 1.高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功能有关。慢性溶血---长期高胆红素血症---肝功能损害---肝细胞黄疸。 2.粪胆原，尿胆原排出量升高。 （二）血管内溶血时 1.血红蛋白血症：游离血红蛋白明显增加。 2.血清结合珠蛋白减少。 3.血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿 慢性血管内溶血 二.提示骨髓幼红细胞代偿性增加的检查 1.网织红细胞增多 可达0.05—0.2 2.周围血中出现幼红细胞 3.骨髓幼红细胞增生 三提示红细胞寿命缩短的检查 1.红细胞的形态改变 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.海因小体 4.红细胞渗透性脆性增加 5.红细胞寿命缩短 诊断及鉴别诊断 确定溶血性贫血的原因 1.有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史。 2.Coomb阳性----AIHA并进一步确定原因。 3.Coomb阴性 ----特殊形态的红细胞 大量球性红细胞---遗球增多症 ----无红细胞畸形—Hb电泳---Hb病