医学课件--闭锁综合症.ppt

闭锁综合症 2001.2.21神经内科一病房 病历摘要 患者郭春元，男，64岁，主因“间断头晕2周，加重1天，神志不清、四肢强直17小时”急诊以“脑干梗塞”收入院。 病历摘要 患者2周前无明显诱因反复发作头晕，无明显头痛，不伴恶心呕吐，不伴视物旋转及言语障碍，无肢体活动障碍及意识障碍、不伴四肢抽搐、发热。每日发作1次，每次持续3-4分钟，症状可自行缓解，患者未予重视。入院前1天早晨及中午各发作头晕1次，伴视物不清、行走不稳、耳鸣，时间约2分钟。遂来我院急诊就诊，行急诊头CT示多发脑梗塞，予以扩血管治疗，患者症状消失，回家。入院当天早晨患者突然出现头晕，呕吐大量咖啡样物，非喷射样，且行走不稳，迅速出现言语不能、肢体僵直，不伴尿便失禁、肢体抽搐，急送我院急诊，以“脑干梗塞，应激性溃疡”留观，予以扩血管、脱水、抗炎、抑酸及对症治疗，为进一步治疗收入院。 病历摘要 高血压、陈旧心肌梗塞史数年，具体用药不详。99年患脑梗塞，未留后遗症。否认糖尿病、手术外伤史、药物过敏史，不吸烟，饮酒史数十年（白酒2两/日）。父亲因肺结核去世，母亲健在。高血压、陈旧心肌梗塞史数年，具体用药不详。 病历摘要 神志欠清，睁眼状，呼之不应，交流不能，刺激后四肢去脑强直。双瞳等，直径=2mm，光反应迟钝，双眼球分离位，左眼外下斜视，偶见眼球浮动。双侧面纹浅，伸舌不合作，四肢强直样，肌张力高，腱反射弱，双侧Babinski`s(+)、Pussep`s(+) ，颈软，余查体不合作。 病历摘要 入院后予以降纤、抗凝、脱水、降颅压、抑酸、抗炎及对症支持治疗。患者病情逐渐稳定，生命体征平稳，未再吐咖啡样物，四肢强直发作明显减少，时有强哭，行头MRI结果支持诊断，加高压氧及针灸治疗。2001-2-17患者出现腹泻、黄色水样便，经化验检查及内科会诊考虑为“急性菌痢”，予以抗炎、补液及对症治疗后，腹泻有所缓解，继续目前治疗并观察患者病情及生命体征变化。 病历摘要 神清、闭锁状态，可以眼部活动交流，呼吸平稳，偶可闻鼾音，左眼外下斜视，眼动欠充分，双侧面纹浅，伸舌不出，四肢偶有强直发作，肌张力高，腱反射低，双下肢Babinski’s(+)、Pussep’s(+)，颈软，余查体不合作。 病历摘要 头CT（2001-1-26）：右底节、双侧放射冠可见多个点片状低密度影，双侧脑室对称扩大，中线结构居中，脑沟裂池增宽加深。 头MRI（2001-2-9）：双底节、室旁及皮层下可见多发散在斑片状长T1、长T2信号，边界模糊，脑干内可见片状长T1、长T2信号，边界模糊。 头MRA（2001-2-9）：右椎动脉及基底动脉未显示，左椎动脉显示欠佳。 ECG：窦性心律，陈旧下壁心肌梗塞。 便常规（2001-2-17）：棕稀便，WBC 120/HP，RBC 30/HP。 血常规（2001-2-17）：WBC 13200/ul，N 89.4%，L 7.6%。 血生化（2001-2-17）：Glu 7.0mol/L，BUN 5.7mol/L，Na+ 135mol/L ，K+ 5.3mol/L，CL+ 98mol/L。 ， 病历分析 病历分析 闭锁综合征（Locked-in Syndrome） 也称脑桥性假性昏迷，由于构音运动不能而缄默，因两侧周围性面瘫而表情淡漠，咽喉肌麻痹而吞咽不能。且四肢无自主活动，被误认为昏迷状态。但患者意识清楚，对疼痛刺激及声音、语言均能感知，并用瞬目及垂直性眼球运动以示意传情。有正常的睡眠周期，脑电图正常。病变部位在桥脑基底部，多因基底动脉血栓形成引起双侧皮质延髓束与皮质脊髓束均被阻断所致。 闭锁综合征与醒状昏迷的比较 * * 主诉: 现病史: 既往史： 入院 目前 辅助检查： 定位诊断： 起病前后眩晕、呕吐、耳鸣、行走不稳症状 前庭小脑及迷走神经系统受累 四肢瘫、锥体束征、去脑强直发作 双侧广泛锥体束损害 颅神经眼睑以下双侧运动障碍 双侧皮质脑干束及核性损害 脑干以基底为主的弥漫性损害 基底动脉病变 定性诊断： 起病形式，反复的TIA史，及症状波动，迅速达到症状高峰不在缓解 既往史提示卒中高危因素 影响学特点 临床经过 高血压动脉硬化性血栓形成性脑梗塞 ? ? ? ? 去大脑皮质状态 无动缄默症 闭锁综合症 意识状态 障碍 障碍 清晰 缄默无语 明显 明显 明显 瞬目及凝视 无目的性 可追寻目标 上下自如、解意传情 对光、角膜反射 存在 存在 存在 咳嗽、疼痛反射 存在 存在 存在 咀嚼、吞咽动作 可有 常有 消失 睡眠周期 有 有 明显 原始病理反射 明显 常无 常无 强直姿势 去皮质强直 对被动运动有抵抗