铜在肝病发病机理中的作用.pdfVIP

铜在肝病发病机理 中的作用 吕 班 , 代 异 所 的 , 在 年 铜 谢 常 致 肝 病 除 缓解或有效 的鳌合剂治疗而 使患儿幸免死 于溶 病外, 尚需包括 原发性胆 汁性肝 硬 化 血危象, 则 日后 可 能形成 色素性胆石。 约 汤 、 、 , 其他类 型 的胆汁 郁积 综合征 例 疽 “ ” 发 现 胆石 很 多 有黄 贫血 发作史并 有 但在 、 、 如胆道 闭锁 原发性硬化性胆管 炎 家族 年后才 出现症状。 临床检查 可见 急性 、 亚 急性 、 性肝 内胆汁郁积症 印度 儿 童 肝 硬 化 或慢性肝病 的体征 。 出现肝代偿失调征 象是严 、 、 综合征和见于 多米 尼加蟾蛛 , 予正 , 重 的 但并不 意味着若不给 确 的治疗 患者 、 。 绵羊 埂 的铜 转运 异常 本 必 定死于肝细胞衰竭。 不少 患者 虽肝病病情极 、 、 。