川崎病分析课件.pptVIP

13床 刘欣佳 女 两岁半 4月6日入院  发热七天 患儿七天前出现发热，最高体温40.1度，伴皮疹，次日出现呕吐，为胃内容物。在家自行服药，无效，于四天前到医院予以抗生素治疗，仍发烧，且出现双脚肿胀，口唇干燥，则入我院。 入院时，T39.3℃、P148次/分、R60次/分，全身皮肤可见散在片状淡红色皮疹，压之褪色，表浅淋巴结未触及肿大，结膜充血，口唇干燥皲裂，舌乳头突起，咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，双肺呼吸音粗，双脚肿胀。 实验室检查：ESR104mm/h（正常值，女20，男15）； CRP295mg/L（正常值，0-5mg/L）； 白细胞计数18.37×109/L（正常值， 4-10×109/L）； 中性粒CR88.3%（正常值，51-75%）；  RBC：3.59×1012/L； 血红蛋白：91.0g/L； 肝功，ACT32u（正常值，0-31u） AST101u（正常值，0-31u）； 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL （正常值，0-4.3ng/mL）； 患儿体重13kg，入院后予以丙球25g静脉滴注 Asprin 0.3 tid p.0 潘生丁 25mg Bid p.0 川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。 (一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。   (二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 (三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。 (四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 (五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。 (六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。  根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。 (一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。 在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不齐。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1－2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6－8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。 (二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报 告甚至症状可持续达4个月之久。 (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通 常不需特别的治疗。 (四)肠道假性阻塞。 (五)无菌性脑膜炎。 (六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降 低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织 的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。 四、治疗  主要是对症与支持疗法:减轻血管炎症和对抗血小板凝集,预防冠状动脉瘤. 1.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎抗凝作用.每日30-50mg/kg,分2-3次口服,热退后3天逐渐减量,约2周减至每日3-5mg/kg,维持6-8周.如有冠状动脉病变是应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常. 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变.应同时应用阿斯匹林. 3.糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独用