皮肤粘膜淋巴结综合征川畸病.pptVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lympnode sydrome川崎病(MCLS) 定义：是一种病因未明的以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病 ，幼儿高发，临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。 1967年日本川崎富作医生首次报道，该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年川崎病已取代风湿热为后天性心脏病的主要病因之一。约１５－２０％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害． 发病年龄以婴幼儿多见，８０％在５岁以下．男：女为１．５：１． 　　　　　　　　　机理不清 　　　推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白６５等）直接通过与Ｔ细胞抗原受体（ＴＣＲ）Ｖβ片段结合，激活ＣＤ３０＋Ｔ细胞和ＣＤ４０配体表达．在Ｔ细胞的诱导下，Ｂ淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子．抗中性粒细胞胞浆抗体．抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间粘附因子－１和内皮细胞性白细胞粘附分子－１等粘附分子，导致血管壁进一步损伤． 血管炎变可分为四期： Ⅰ期：约1-9天，小动脉、小静脉和微血管 炎症； Ⅱ期：约12-25天中动脉炎变为主，多见冠 状动脉全血管炎； Ⅲ期：约28-31天中动脉发生肉芽肿； Ⅳ期：数月或数年，冠状动脉血栓形成、狭 窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤及瘢痕 形成。 心脏表现 1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源 性休克甚至猝死。 与冠状动脉瘤相关的一些危险因素 年龄在1岁以内； 男孩； 持续发热超过14天； 贫血； 白细胞总数在30×109/L以上； 血沉超过100mm/h； C反应蛋白明显升高； 血浆白蛋白减低； 诊断标准 1、持续发热5天以上 2、结合膜充血 3、口唇鲜红、皲裂、和杨梅舌 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、多形红斑样皮疹 6、颈淋巴结肿大 具备包括发热在内的5条即可诊断 渗出性多形红斑 猩红热 类风湿性关节炎全身型 败血症 猩红热（scarlet fever） 猩红热是由细菌所致的急性出疹性传染病，病原为A组β溶血性 链球菌，典型皮疹是在全身皮肤发红的基础上，隐约可见细粒状的 突起，成鸡皮样，疹间无正常皮肤，扪之有粗糙感。 治疗 一、阿司匹林：为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大量应用，现主张每天30—50mg/kg；退热后可减为每天3—5mg/kg，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1—3月。有冠脉扩张（CAD）者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁，直冠脉内径缩到＜ 3mm （三）糖皮质激素 可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤，故不单独应用，丙种球蛋白无效时可考虑使用。 预后 本病为自限性疾病,多数预后良好.无冠状动脉病变患儿于出院后1.3.6及1—2年进行一次全面检查. 1—2%的患儿复发.未经有效治疗的患儿,15—25%发生冠状动脉瘤,应每6—12个月一次. 冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失. 病案资料：患儿，男，2岁，因持续高热1周伴皮疹、颈部淋巴结肿大五天就诊。体验：T：39C，急性病容，躯干部可见红色斑丘疹，左侧颈部可触及数颗黄豆至蚕豆大小的淋巴结（压之无明显哭闹），双眼球结膜充血，可见杨梅舌，咽部充血明显，心率150次/分，心律不齐，心音较低钝，心尖区可闻及Ⅱ/6 SM，手足背皮肤呈硬性水肿，指、趾端呈梭形肿胀。 Hb95x10/L，EKG：窦性心律不齐，P—R间期延长，ST段下降。 问：1、临床诊断 2、诊断依据 3、仍需进一步作哪些检查 4、如何治疗 * * 简 述 病因：尚不清楚，与以下因素有关 1、感染 2、免疫反应 3、环境污染等 流行病学资料提示立克次体．丙酸杆菌．葡萄球菌．链球菌．逆转录病毒．支原体感染为其病因，但均未能证实． 病 因 发病机理 病 理 好发于婴幼儿，男多于女，自限性疾病，病程6—8周，有心血管损害可达数月至数年。 主要症状和体征： 1、发热：最早表现,呈稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效． 2、皮肤粘膜表现： （1）球结合膜充血:于起病３－４天出 现，无脓性分泌物，热退后消散． （2）粘膜表现 : 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫 充血，舌乳头