肺部少见病地临床及病理讲稿.pptVIP

肺部少见病的诊断与治疗 肺部少见病 种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，寄生虫，特殊感染，少见肿瘤等。 重点介绍：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉着症，气道骨化症，复发性多软骨炎，肺泡微石症等。 韦格氏肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis) 一种 病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。 发病机制 自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） T细胞浸润，IgG，IgM沉积 病理特点 肉芽肿伴坏死性血管炎 临床特点 中年人（30—40岁），男:女 1.5:1 上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等 肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。 肾脏：肾炎的表现。 全身症状：发热，疲乏等。 全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等 实验室检查 常规：RBC?，WBC ?，ESR ?，尿蛋白+ ，血尿，管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+ IgA ?，CRP + 胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。 肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能? 诊断 典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别：淋巴瘤样肉