内科学第七版风湿病总论.pptVIP

医学 风湿性疾病总论 教学目的与要求 1. 重点掌握弥漫性结缔组织病的特点 2. 熟悉常见关节炎的临床特点，实验室 检查及常见风湿性疾病的诊断 3. 了解风湿性疾病的治疗原则 【概述】 风湿一词的定义：指关节及其周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病的定义：是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、韧带、筋膜、神经等的一组疾病。 风湿性疾病的范畴和分类 ① 弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病等。 ② 脊柱关节病：AS、Reiter综合征、PsA、未分化脊柱关节病等。 ③ 退行性变：骨关节炎（原发性、继发性） ④ 与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风、假性痛风、马方综合症、免疫缺陷病等。 ⑤ 和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热等。 ⑥ 肿瘤相关的风湿病：A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）B.（多发性骨髓瘤、转移瘤等） ⑦ 神经血管疾病：神经关节病、压迫性神经病变、（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等 ⑧ 骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等 ⑨ 非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等 ⑩ 其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等。 弥漫性结缔组织病的特点 属自身免疫性疾病，曾称胶原病。 何谓自身免疫性？ 引发自身免疫反应的可能因素: 环境因素：如细菌的入侵 。 遗传因素 HLA-B27、DR?*0405。 隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 性激素（性别）。 其他：如超抗原等。 弥漫性结缔组织病的特点 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 对皮质激素的治疗有一定反应。 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。 几个重要的概念 混合性结缔组织病（MCTD）：指临床上具有多种结缔组织病的症状，肾脏损害较轻，而血清学检查具有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗核糖核蛋白（nRNP）抗体，对类固醇皮质激素治疗反应好，预后佳的结缔组织病，称之为混合性结缔组织病。 重叠结缔组织病（OCTD）：是指同一患者先后患有二种或二种以上肯定的结缔组织病。它可以是：SLE／RA，SLE／PSS，RA／PM，PSS／PM等重叠。 几个重要的概念 未分化结缔组织病（UCTD）：是指按当今已知的结缔组织病诊断（或分类）标准或检查手段，难以归属于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的症状和血清免疫学检查异常。可能是某一独特结缔组织病的早期表现。 病理 风湿病的病理改变为炎症反应。炎症反应除痛风性关节炎（尿酸盐结晶所致）外，其余大部分是免疫反应引起。 免疫反应引起的炎症：表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。 血管炎：是风湿病另一常见共同的病理改变。以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血。 弥漫性结缔组织病的多脏器损害与血管炎有关。 【病史采集和体格检查】 关节表现的特点 关节病变的分布与痛的性质 晨僵：类风湿关节炎中晨僵最为突出、可持续数小时。 关节表现的特点 关节肿胀和压痛：常出现在疼痛的关节，是滑膜炎或周围软组织炎的体征。严重时可有关节腔积液、滑膜肥厚和骨性增殖性肥大，后者多见于骨性关节炎。 关节畸形和功能障碍：与软骨和骨遭破坏有关。风湿病中类风湿关节炎最多见。 系统症状特点 关节外系统性症状 颊部蝶形红斑、蛋白尿：系统性红斑狼疮。银屑病皮疹：银屑病性关节炎。大量龋齿：干燥综合征。 年龄特点 强直性脊柱炎：多见于青年男性。系统性红斑狼疮：多见于育龄妇女。痛风：多见于中年男性。骨性关节炎：多见于中老年者 体格检查应注意：肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度，关节畸形、关节脊柱功能等。 【实验室检查】 一、一般性检测 目的有二个：一是有助于病情分析。二是为以后用药打下基础。检查项目主要有血、尿常规与肝肾功能。 二、特异性检查 包括关节液、血清自身抗体和补体水平。? 抗核抗体与抗核抗体谱 抗核抗体是结缔组织病（CTD）的筛选试验。 ANA包括dsDNA、抗ENA、抗组蛋白抗体。滴度达1：80或以上需考虑CTD可能。 ANA在CTD的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可见于慢性感染及健康老年人。 检测方法：HEP-2细胞为底物，间接免疫荧光 结果判定：均质型：活动性 SLE 周边型：活动性 SLE