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放射学实践 2010年 11月第 25卷第 1l期 RadiolPractice。Nov20i0，Vol25，No．11 《请您诊断》病例 45答案 ：右前纵隔叶外型肺隔离症 张琳 ，刘俊 刚，李欣 ，胡晓丽 【中图分类号】R445．2 【文献标识码】D 【文章编号】1000—0313(2010)1卜1299—02 病例 资料 患者 ，女 ，5岁。入 院前 5天出现 咳嗽，为 阵发性连声 咳，痰少 。 发热 1天 ，体温最高达 38．8C‘ 临床检 查 ：神清 ，精神好 ，呼吸平稳 ，无发绀 ，咽 充血 ，双肺呼吸音粗 ，右侧呼吸音略减 低 ，心音有力 ，腹部不胀 。 CT检查 ：右前上纵隔不均匀软组织 密度肿块影 ，与心缘分界欠清 ，大小 约 4．7em×2．8cm ×6．5cm，胸腺密度及 形态 未 见 明显 异 常，右 侧 胸 腔 积 液 (图 1)。MR1检查 ：乎扫示前纵隔区右侧 心缘旁肿块，以等 T 、长 T 信号为主， 其内可见低信号分隔影 。肿块 向上与胸 腺相邻 ，左侧紧贴心脏右缘及上腔静脉 ， 向下贴近膈肌 。右侧胸 腔积液 (图 2、 3)。Gd—DTPA增强扫描示肿块 明显强 化 ，其内低信号分隔影未见强化 (图4)。 手术所 见 ：右前纵 隔可见 5cm × 3crfl大小肿块 ，质韧 ，无 明显充血水肿 ， 有蒂与胸膜相连 (图 5)，探查右侧胸腺 质地颜色未见 明显异常，结扎肿物蒂后 切除肿块 。 大体所见 ：扁片形肿块 ，大小 6cm × 4．2cmX1．0cm，表面光滑呈淡粉色 ，似 有筋膜 ，质 中等 ，边缘似有裂隙 。镜下示 大小不等的被覆假复层柱状上皮的扩张 支气管，大的支气管周 围可见软骨 ，局部 有发育不 良的肺泡组织 。支气管之间淋 巴管及血管增生。间质有散在及灶状淋 巴细胞浸润 (图 6)。免疫组 化 ：D2—40 (+)，CD34(+)，desmin(+ )。病 理 诊 断 ：(右前纵 隔)肺隔离症伴脉管增生 。 图 1 C平扫示右前上纵 隔不均匀软组织密度肿块影 ，与心缘分界欠清，大，j 讨论 肺隔离症在 1861年 由Rek— ×2．8cm×6．5cm，胸腺密度及形态未见 明显异常 ，右侧胸腔积液。 图 2 I torzik首次报道 ，是一种少见 的先 天性 示前纵隔区右侧心缘旁肿块 ，以等信号为主 ，其 内部可见低信号分隔，与胸A 畸形 ，占全 部 先 天 性 肺 发 育 畸 形 的 侧 紧贴心脏右缘 ，右侧胸腔 积液 。 图 3 冠 状面 FRFSET2W1，示右侧心j O．15％～6．4 …，为发育不全 的无呼吸 信号为主 的肿块影 ，其 内可见低信号分 隔影 ，肿块 向上与胸腺相邻 ，左侧 紧 功能肺组织 ，与支气管及其分支间无正 缘 ，向下紧邻膈肌 。 图 4 冠状 面增 强扫描 ，示 右心缘 旁肿 块 明显强化 ，其 常交通 ，其内可含囊性成份 ，接受来 自胸 分隔影未见强化 。 图5 术 中照片，示肿物呈扁片样 ，表面光滑淡粉色。 主动脉或腹主动脉或其主要分支 的一支 理片镜下示大小不等 的被覆假复层柱状上皮 的扩张支气管，大的支气管周 或多支异常体动脉供血 ，经体静脉或肺 骨，局部有发育不 良的肺泡组织，支气管之间淋巴管及血管增生。间质有散 静脉引流 。根据与正常肺有无共 同脏层 淋 巴细胞浸润 (×10，HE)。 胸膜覆盖分为叶内型及 叶外型，两者发 生率约为 3：1。本例属于叶外型肺隔离症 ，发生在 作者单位 ：300070 天津，天津市儿童医院影像科(张琳、刘俊刚、李 叶外型肺隔离症具有独立胸膜覆盖 ，大多接受目 欣)，病理科(胡晓丽) 81一)，女，山东潍坊人，硕士，住院医师，主要从 腹主动脉供血 ，血管可位于膈肌上方或下方 ，一般车 作者简介 ：张琳(1 事儿科影像诊断工作 。 发，罕见来 自肺动脉供血 ，大多经体静脉 引流 ，偶尔t 放射学实践 2OlO年 11月第 25卷第 11期 RadiolPractice，Nov2010，Vol25，No．11 脉引流[2j。80 叶外型肺隔离症发生在左肺