第18章定稿.docVIP

第18章 骨的良性肿瘤 纤维性病变 纤维性皮质骨缺损 非骨化性纤维瘤 皮质骨硬纤维瘤（骨膜硬纤维瘤） 良性纤维组织细胞瘤 纤维结构不良 骨纤维结构不良（长骨骨化性纤维瘤） 硬化性纤维瘤 巨细胞反应（巨细胞反应性肉芽肿） 囊性病变 单房性囊肿 动脉瘤样骨囊肿 骨腱鞘囊肿 上皮样囊肿 骨其它良性肿瘤 神经源性肿瘤 血管源性肿瘤 脂肪性肿瘤 成骨性肿瘤 五、骨样骨瘤 软骨性肿瘤 骨软骨瘤 多发性骨软骨瘤病 软骨瘤（包括内生性软骨瘤和骨膜软骨瘤） 第五节 多发性内生软骨瘤病（Oiller 病） 第一节 纤维性病变 一、纤维性皮质骨缺损 纤维性皮质骨缺损具有特征性、诊断意义的X线表现，不引起临床症状，不需活检和治疗（图18－1）。 图18－1 股骨远端纤维性皮质骨缺损 二、非骨化性纤维瘤 非骨化性纤维瘤比纤维性皮质骨缺损大，其组织学表现与纤维性皮质骨缺损相似，但是，许多学者认为两者并不同。X线常为特征性表现（图18－2）。只有当诊断有较大疑问时方需活检进行确诊。当病变范围很大可能发生骨折或已发生骨折，或有明显的疼痛时需行手术治疗。如果手术，宜采用病灶刮除异体骨移植术。 图18－2 胫骨干骺端非骨化性纤维瘤 三、皮质骨硬纤维瘤（骨膜硬纤维瘤） 皮质骨硬纤维瘤是发生于股骨远端干骺端内后侧的无症状、不规则病变，多见于10～15岁男孩。它可能是大收肌牵拉引起的应力反应。将下肢外旋20～45°的斜位X线片能够清楚显示病变。其X线表现具有明显的特点，无需治疗（图18－3）。 图18－3 偶然发现的皮质骨（骨膜）硬纤维瘤并被活检证实 （Larry B Morrison医学博士提供） 四、良性纤维组织细胞瘤 Dahlin1978年首次报道了纤维组织细胞瘤。虽然其组织学表现与非骨化性纤维瘤相似，但它的生物学行为及X线特点更具侵袭性。与非骨化性纤维瘤为干骺端偏心性病变不同，良性纤维组织细胞瘤可以发生在长骨骨干、骨骺或骨盆。由于有局部复发倾向，应进行更为彻底的刮除术。如有可能，应进行广泛性切除术。 五、纤维结构不良 许多学者认为纤维结构不良是骨形成中的发育异常，可单发或多发。可伴有其它的异常，如性早熟、异常皮肤色素沉着、肌肉内粘液瘤和甲状腺疾病等。不管是否进行过放射治疗，均偶有恶变的报道。放射学表现具有特征性，但有时也需活检以明确诊断。当有严重的畸形或已发生病理性骨折，及存在明显的疼痛时需要手术治疗（图18－4）。宜采用刮除植骨的方法。对于畸形，可通过截骨加内固定的方法进行矫正。如有病理性骨折，则需在刮除病变后植骨并用内固定固定骨折。放射治疗可引起肉瘤样变，因此作者认为放射治疗对本病应禁用。 图18－4 纤维结构不良 A．牧羊拐杖（Shepherds crook）畸形；B．截骨矫正畸形，并植骨填塞囊性病变 六、骨纤维结构不良（长骨骨化性纤维瘤） 骨纤维结构不良少见，多发生在胫骨。病人的初诊年龄绝大部分在10岁以内。胫骨增粗，常伴有前外侧弓形弯曲。除发生病理性骨折外，一般无疼痛。放射学显示为偏心性皮质骨内骨溶解，伴有骨皮质膨胀。活检表现为病变中央为带状疏松的纤维组织，在周围有活跃成骨细胞为边缘的骨小梁带。病变应与造釉细胞瘤及单发性的纤维结构不良相鉴别。尚难预测其自然病程，有病变自行消退的报道。病灶刮除或骨膜下切除后常出现复发。Campanacci和Laus建议具有典型放射学表现者不必活检，对病理性骨折者可采用石膏外固定，当年龄到15岁以上后，再行骨膜下切除。对于弓形畸形，可在任何年龄截骨矫正。 七、硬化性纤维瘤 硬化性纤维瘤少见，是由纤维组织组成的致密胶原性肿瘤，在组织学上与软组织硬纤维瘤相似。男女发病率相近。发病年龄最小的8岁，最大的80岁。长管状骨是最常见的发病部位。放射学显示肿瘤为中心性溶骨性局部缺损，边界清楚（图18－5）。大体所见肿瘤为质密、坚硬肿块，类似软组织硬纤维瘤。显微镜下也与软组织硬纤维瘤相似，少量纤维母细胞，胶原丰富，极少有核分裂存在。肿瘤虽不转移，但常见肿瘤复发或残留。因在病灶刮除术后40％～66％有肿瘤复发，因此宜采用局部的广泛切除术。 图18－5 胫骨近端硬化性纤维瘤 放射治疗有增加肉瘤样变的危险，不建议进行放疗。有报道它莫西芬和消炎痛治疗后软组织硬纤维瘤的体积缩小，因此对骨硬化性纤维瘤也可具有辅助治疗作用。 八、巨细胞反应（巨细胞修复性肉芽肿） 巨细胞反应是少见的良性、X线透光性病变，通常发生在手部短管状骨。最近有发生于足及肱骨的报道。肿瘤多发生于20～30岁，男性发病是女性的2倍，治疗采用刮除或边缘切除，预后极好。 第二节 囊性病变 一、单房性骨囊肿 单房性骨囊肿可能并不是一种真正肿瘤，曾有恶变的报道，但作者尚未见到一例。有数篇报道，从放射线表现为活动性骨囊肿内吸出的液体中可以检测出前列腺素（PGE