子宫脉管内平滑肌瘤13例临床分析.pdfVIP

天津医药2013年10月第41卷第10期 1021 doi:10.3969/j.issn.0253-9896.2013.10.026 子宫脉管内平滑肌瘤13例临床分析 刘纯贤 李宝森 徐 丽 【关键词】 肌细胞，平滑肌；静脉；淋巴管；平滑肌瘤；子宫；预后 子宫脉管内平滑肌瘤（intravenousleiomyomatosis，IVL） 无典型的脉管内平滑肌瘤的大体病理特点，仅镜下见肌瘤结 是由子宫肌瘤向脉管内浸润或由脉管壁平滑肌组织增生后 节的腔隙内衬有血管内皮细胞，免疫组化CD34受体阳性，可 突向子宫外脉管腔的一种良性肿瘤[1]。文献报道很少。本研 确诊为子宫脉管内平滑肌瘤。 究对我院13例IVL患者的临床表现、手术方式和病理资料进 2.3 随访 13例中11例随访0.5～5年。2例（15.4%）分别 行回顾分析，旨在探讨其生物学特点、诊治要点及预后。 于术后1年4个月及2年复发，后均行双附件切除术及病灶减 灭术。此2例患者年龄43岁以下，均诊断为多发性子宫肌 1 研究对象 瘤，行全子宫切除术，术中大体标本无异常。 收集我院2006年5月—2013年5月术后病理证实为IVL 的患者13例，年龄38~59岁，平均48.7岁，50岁以下9例；绝 3 讨论 经1例；均有孕产史，GP 1例，G P 10例，多产2例。13例患 IVL是激素依赖性肿瘤，生物学行为极具侵袭性，易复 1 1 2~5 1 者临床表现均无特异性，术前B超提示为多发性子宫肌瘤或 发，除静脉外淋巴管也可受累，所以又称脉管内平滑肌瘤。 合并子宫腺肌病，或盆腔肿物阔韧带肌瘤待查，均未考虑 其生长可以超出子宫，沿静脉延伸达下腔静脉，甚至蔓延到 IVL。13例患者均手术治疗，8例冰冻病理证实为IVL，行全 心脏危及生命[2]。病因尚未完全阐明。临床表现无特异性， 子宫加双附件切除术。其余5例术后7d病理确诊，其中2例 术前影像学诊断困难，彩色多普勒血流显像（CDFI）瘤体血供 未见明显瘤栓行全子宫切除术，另3例年龄38~42岁，宫旁血 丰富，呈树枝状分布[3]。本组术前B超仅有3例提示肌瘤周边 管内瘤栓较浅，行全子宫切除术加病灶切除术。 血流丰富，因此术前影像诊断有待进一步探讨。术中如发现 子宫剖面暗红色结节或阔韧带内有结节，宫旁血管、卵巢血 2 结果 管变粗变硬等异常现象，需及时进行冰冻病理检查。约25% 2.1 临床表现及辅助检查 所有患者均在查体时发现下腹 的IVL侵及阔韧带，沿静脉内生长[4]。明确诊断需依靠术后 部肿物。4例经期延长、经量增多；7例无明显月经改变，其中 病理及免疫组化。IVL须与子宫内膜间质肉瘤和子宫平滑肌 4例出现尿频，3例自扪下腹部肿物，B超提示多发性子宫肌 肉瘤鉴别。（1）子宫内膜间质肉瘤：其生长模式与IVL相似， 瘤；1例伴痛经；1例伴绝经后子宫出血，门诊刮宫病理为子宫 部分组织来源于子宫肌层的内膜异位灶，其细胞异型性及病 内膜复杂性增生入院。妇科检查：6例子宫＞4个月妊娠大 变的恶性程度低，镜下可见圆形或卵圆形内膜间质细胞，多 小，5例子宫如妊娠3~4个月，2例子宫＜3个月妊娠。B超检 呈淋巴管内生长，核分裂多见；而IVL镜下无内膜间质，核分 查：9例提示为多发性子宫肌瘤，1例提示盆腔右侧实性包块， 裂象少。（2）平滑肌肉瘤：IVL核分裂象2/10高倍视野 阔韧带肌瘤待查，2例提示为子宫肌瘤合并子宫腺肌病，1例提 （HPF），如果核分裂象2～5/10HPF，为IVL具有潜在恶性，核 示子宫肌瘤伴子宫内膜增厚；3例提示肌瘤周边血流丰富。 分裂象5/10HPF为平滑肌肉瘤侵入脉管内。手