MELAS 综合征的临床, 影像学和病理学诊断.pdfVIP

维普资讯 第 34卷 第 1期 浙 江 大 学 学 报 (医 学 版 ) Vol34 No 1 2005丘 JOURNALOFZHEJIANGUNIVERSITY (MEDICALSCIENCES) 2005 http：／／WWW．journals．zju．edu．cn／med MELAS综合征的临床、影像学和病理学诊断 张宝荣，刘建仁 ，周富友，丁关萍 (浙江大学医学院 附属第二医院 ，浙江 杭州 310009) [摘 要] 目的：探讨线粒体脑肌病中MELAS型的临床表现、影像学、组织病理学及诊断方法。方珐：回顾性分析 4例 MELAS病的临床表现、影像学(头颅CT和 MRI)和肌 肉活检组织病理学特点。结果：MELSA病的主要临床 表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐、局灶或全身性癫痫、认知障碍、脑卒中样发作、血乳酸水平升高及身材矮小 等，肌 电图示肌源性改变，脑CT及 MRI示病灶多位于枕、顶和颠叶脑 回等处。头颅 MRA显示慢性期病灶处血管 分支减少。脑 SPECT显示相应 MRI病灶区的血流量低下。肌 肉组织可见破碎红纤维和异常线粒体增多。结论： MELAS综合