POEMS综合征6例临床分析.pdfVIP

神经病学与神经康复学杂志2008年9月第5卷第3期J Neurol Neumr e habi l ，s ePt ember 2008，V0 1．5 ，No．3 ·短 篇 · POEMS综合征6例临床分析 林细柄1。 刘振宝2 ( 1江西省铅山县人民医院脑科，铅山334500 ；2上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海200001) POEMs 综合征是一种病 因及发病机制尚未完全 胞分离现 象。甲状腺功能测定示：游离三碘 甲状腺 阐明的多系统损害，临床上 以多发性周 围神经病 原氨酸降低5例、游离甲状腺素降低3例、促 甲状腺 ( ol yn eum at h y，P) 、脏器肿大( or ganomeg al y，O) 、 激素升高5例 。3例行生殖激素水平测定者均显示 内分泌障碍( endocr i no at hy ，E) 、M蛋 白血症( M 激素水平 降低。 r ot ei n ，M) 和皮肤病变( sk i n cha nges ，S) 为特征，也 治疗与结果 6例患者的治疗方案以激素和 可能出现视盘水肿，腹水，血小板增多症，POEMS是 ( 或) 免疫抑制剂治疗为主。6例患者均 口服强的 这几个主要症状英文单词字首的缩写。该病少见且 松 ，1例为甲强龙冲击后 口服，1例cHOP方案化疗 临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊 。我院 后 口服，所有患者经治疗后症状均有不同程度缓解。 1999年至今共收治6例患者，现回顾分析如下。 目前失访1例，4例病情 尚稳，继续随访中，1例死于 反复感染、肾功能不全。 临床资料 讨 论 一般资料6例患者 ，男5例 ，女l 例 ，起病年龄 37—5 1岁 ，中位年龄43岁；起病时间2个月一4年； POEMS综合征由Cr ow及Fukas e首先报道，故 首次就诊神经科3例、血液科2例、消化科1例，误诊 又名Cmw- Fuka se 综合征⋯，其确切病因和发病机制 为格林巴利综合征( GBS) 1例。 至今尚未完全阐明，多数学者认为与浆细胞病关系 临床表现本组患者的起病方式不一，其 中多 密切 ，可能与M蛋白或浆细胞分泌 的淋巴活素对周 发性周围神经病4例，腹水1例，发热、淋巴结肿大1 围神经系统、内分泌腺、网状 内皮系统和造血系统的 例；所有患者均有不 同程度的慢性、进行性四肢无 毒性作用有关，在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、 力、肌肉萎缩和以四肢远端麻木感为主的针刺觉减 Cas t l eman病和孤立性浆细胞瘤等疾病时，常伴发 退，逐渐 向近端发展，下肢重于上肢；脏器肿大以 POEMs综合征 ，本组病例 中有2例合并有Ca s t l eman 肝、脾肿大为主，其中肝脾均肿大4例，仅肝肿大1 病。此外，自身免疫、病毒作用、前炎性细胞因子( 如白 例，仅脾肿大1例，2例表现为淋巴结肿大，另有4例 介素21、白介素26 、肿瘤坏死因子2d) 和血管内皮生 尚有外周水肿表现；内分泌障碍中，性欲减退3