神经白塞氏病的影像学诊断（神经白塞氏病的磁共振表现）.pdf

塑射学实践2009年3月第24卷第 3期 RadiolPractice，Mar2009，Vo124，N。．3 345 · 影 像 动 态 · 神经 白塞氏病的影像学诊断 (神经 白塞 氏病的磁共振表现) HorgerM ，M aksimovicO ，K0tterI，Ernemann U ，TObingen 白塞氏病是是一种不 明原因的累及多系统并可反复发作 中脑干最易受累。临床表现为双侧颅神经损害，锥体束征和脑 的血管炎 。1937年土耳其皮肤科 医师 HulusiBehcet首先描述 干综合征 ；累及大脑半球 时临床表现常为偏瘫 ，单侧感觉障碍 了其经典的三联征一 眼葡萄膜炎或 眼色素层炎 、口腔溃疡和 和癫痫发作 ；累及脊髓 时常表现为横贯性脊髓损害导致 的截 生殖器溃疡 (眼一口生殖器三联综合征)。 目前 ，白塞 氏病最常 瘫 ，脊髓半切综合征或感觉障碍。 用的诊断标准是 国际 白塞 氏病研 究小组提 出的诊 断标准 。确 颅内高压的表现有头痛 、呕吐和双侧视乳头水肿 ，邻近脑 诊 白塞氏病需要复发性 口腔溃疡加上 以下诊断标准 中的两条： 实质没有 临床或形态学表现 ，可继发静脉和静脉窦血栓形成 复发性生殖器溃疡 ，皮肤损害 ，眼部损害或过敏试验 (针刺试 (图 1)。少数神经 白塞氏病可累及脑膜或周嗣神经系统 。神 验)阳性。 经 白塞氏病可表现为急性局灶性或 多灶性 中枢神经系统功能 异常，临床特点常与多发性硬化相似。 发病机制及临床表现 大部分神经 白塞氏病患者表现为进行性复发性病程，其 中 白塞病的流行病学研究显示该病具有 明显的地理变异性 。 一 部分患者可发展为继发进展型病程 。一部分神经 白塞 氏病 它主要流行于地 中海地区，尤其是地 巾海的东部地 区并延伸到 患者 隐袭起病 ，表现为原发进行性 中枢神经系统功能异常 ；一 亚洲东部 ，另外在世界其它地 区也可有较低 的发病率 。此病一 部分患者则表现为 因静脉窦血栓形成而导致 的颅 内高压症状 。 般好发于青壮年 ，可累及皮肤和粘膜 、眼睛、关节、血管 系统、 尽管在受累的神经系统 出现症状之前 ，常会有受累 的其它系统 肺 、胃肠道和神经系统。累及神经系统的概率为 5 ～10 ，损 先出现症状 ，但也会有 患者 因为其它系统受累的症状未被发 害最常见于脑干 。 现 ，或者在病程 的晚期才出现 ，因此给诊断带来 了困难 。 尽管对 白塞 氏病 的临床认识逐渐加深 ，但本病 的致病 因素 MR表现 仍不明确，推测可能与病毒感染、细菌感染、遗传 、免疫学和纤 溶蛋白缺 陷等多种 冈素有关 。组织病理学研究可见既累及动 神经 白塞 氏病急性期 累及神经系统时表现 为脑或脊髓 脉又累及静脉 的血管炎表现 ，血管壁及血管周 围单核细胞浸 TzwI上高信号病灶 (图 2)，通常有强化 。这种高信号灶 (图 3、 润 。 4)难以和一些 肉芽肿性炎症、急性播散性脑脊髓炎 (脑脊髓炎) 白塞 氏病 累及 中枢神经系统时可分为 以下几种类型 ：实质 或某些传染病相鉴别 ；慢性期仅表现为 TwI低信号灶 。 型、非实质型(颅 内压增高)、混合型和周 围神经型。局灶性血 最常见的神经 白塞 氏病急性期或亚急性期病灶为 中脑一间 管炎的神经病理学表现为血管周 围大量炎性细胞浸润 ，灶性坏 脑结合处不对称性病灶 ，周 围水肿带沿长轴 向脑干 、间脑延伸 死 ，小静脉受累更为显著 ；血管炎还可 以累及 中枢神经系统 ，其 (图5、6)；其次为脑桥延髓 区(图7～9)，以及脑桥被盖部、小脑