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法洛四联症 Tetralogy of Fallot，TOF 概述 紫绀型先心病中居首位 1888年由法国学者Fallot描述 概述 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 前三项为原发病变，右室肥厚为继发性改变。 胚胎发育 球嵴和动脉干嵴合称主肺动脉隔 球嵴将心球分隔为肺动脉圆锥和主动脉前庭 动脉干嵴将动脉干分为肺动脉干和主动脉 胚胎发育 主肺动脉隔向肺动脉干和肺动脉圆锥侧偏移 右室漏斗部和肺动脉狭窄 主动脉向右移位骑跨 漏斗部室间隔不能与小梁部室间隔融合而形成室间隔缺损 病理解剖 肺动脉狭窄 右室漏斗部狭窄 肺动脉瓣和瓣环狭窄 肺动脉主干及分支狭窄 漏斗部狭窄最多见 漏斗部和瓣膜合并狭窄其次 病理解剖 主动脉骑跨 主动脉骑跨于室间隔上，起自两心室 病理解剖 室间隔缺损（多为大型室间隔缺损） 膜周型 多见 干下型 病理解剖 右室肥厚 继发改变 血流动力学改变 肺动脉狭窄，右室压升高，右室代偿性肥厚 肺血减少，回左心血减少，左心容量减低。 室间隔缺损处以右向左分流为主 血流动力学改变 主动脉骑跨，同时接受左、右室血液，出现青紫 肺动脉狭窄，加重青紫 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环 临床表现 青紫 蹲踞 生长发育缓慢 杵状指 红细胞增多症 临床表现 胸骨左缘2～4肋间可闻及肺动脉狭窄形成的收缩期喷射性杂音 重度狭窄时杂音反而不明显 肺动脉第二心音减弱或消失。 临床分型 轻型四联症：肺动脉轻度狭窄，心室水平分流以左右，无紫绀出现 典型四联症：肺动脉明显狭窄，心室水平分流以右向左为主，临床上有典型的四联症表现 典型四联症：肺动脉极重度狭窄或近乎闭锁，临床紫绀明显，病情极重 超声表现 二维超声心动图（左心长轴切面） 主动脉增宽，骑跨于室间隔残端之上， 骑跨率＝主动脉前壁至室间隔的距离/主动脉 前壁至后壁的距离×100％ 通常骑跨率30～50％ 主动脉前壁与室间隔连续中断，有一较大缺损。 超声表现 二维超声心动图（心底短轴切面） 显示室间隔缺损的部位及大小， 多为嵴下型，少数为干下型； 显示肺动脉狭窄的类型及肺动脉发育情况 局限性狭窄伴第三心室形成 弥漫性管状狭窄 超声表现 二维超声心动图（心尖四腔切面） 右心增大，右室壁增厚 左心不大或偏小 超声表现 二维超声心动图（胸骨上凹切面） 注意主动脉弓走行 约20％患者合并右位主动脉弓 超声表现 多普勒超声心动图： 典型患者室间隔缺损处可见右向左为主的双向分流信号，轻症患者分流可以左向右为主，分流速度低，为层流 收缩期见左、右室血液同时进入主动脉内 超声表现 多普勒超声心动图： 右室流出道见收缩期起自狭窄口的五彩镶嵌的高速血流信号，频谱多普勒可记录到收缩期双向实填的涡流频谱，可通过测量狭窄口的压力阶差判断肺动脉狭窄程度 超声诊断价值 术前： 准确判断肺动脉狭窄的部位及程度，有无第三心室形成 室间隔缺损的部位及大小 肺动脉发育情况 左心发育情况 超声诊断价值 术后： 右室流出道通畅情况 室间隔残余分流的观察 * *