肥厚性梗阻型心肌病误诊1例分析.DOCVIP

临床医学论文-肥厚性梗阻型心肌病误诊1例分析 【关键词】? 心肌病 　　肥厚性心肌病（HCM）是常染色体显性遗传性疾病，临床症状及心电图无特异性，诊治困难，合并高血压和冠心病时更易漏诊。本文报道1例HCM合并高血压、冠心病误诊病例，望引起同行注意。 　　1 病历摘要 ??? 患者，女，83岁，高血压40余年，血压最高200/120mmHg，口服降压药控制。反复胸闷、胸痛、活动后气急30余年，加重2年。劳累后、情绪变化时可诱发。发作时伴有左上肢、肩部放射痛，休息及服麝香保心丸可缓解。1998年7月因多源性室性早博，服可达龙、慢心律治疗好转。1998年11月Holter提示Ⅱ ° Ⅰ型窦房传导阻滞（SAB），Ⅰ ° 房室传导阻滞（AVB），服异丙吡胺缓解后改服安太心。1999年10月心电图平板运动试验确诊为冠心病。1999～2002年先后6次因冠心病、心绞痛住院治疗。甲状腺瘤手术30余年，术后5年出现甲亢，同位素治疗后并发甲减，长期服甲状腺素100～150mg/d。1999年11月心脏MRI显示:心脏体积稍大，左室为著，左室心肌肥厚，收缩末期室间隔2.5～2.7cm，舒张末期2.1～2.3cm，下壁收缩末期2.6～2.9cm，舒张末期1.8～2.1cm，左室射血分数92.5%，每搏输出量74.3ml，左室心肌未见局部收缩减弱，结论:左室心肌增厚，考虑高血压心脏改变，心功能正常范围。1999年10月～2003年10月心电图（ECG）改变大致相似，均表现为:Ⅱ、Ⅲ、avF T波倒置，V 3 ～V 6 T波深倒置，avR T波直立，ⅢT波低直立，1/10R。ST:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，V 4 ～V 6 压低0.5～3mm，V 1 ～V 2 抬高1.5～2mm，Sv 1 +Rv 5 40mm。Ⅰ ° -AVB。左室高电压。2003年10月因冠心病、劳累型心绞痛，头晕、心悸、端坐呼吸、下肢浮肿再次入院。入院查体:心界向左扩大，心率58次/min，主动脉瓣区闻及全收缩期Ⅳ级杂音，向心前区及肺动脉区、颈部传导。两肺闻及湿音，下肢可凹性浮肿至膝关节。ECG:阵发性房颤、房扑，Ⅱ ° Ⅰ型AVB，频发VPC，Ⅱ ° Ⅱ型SAB。X-线胸片示心影增大。 ??? 入院后心脏彩超示:（1）左房内径明显增大，左室内径正常，左室室间隔于二尖瓣水平以下至乳头肌水平明显肥厚约21mm，左室侧壁、下、前壁及后壁，乳头肌水平以下亦明显肥厚约17～21mm，二尖瓣前叶瓣尖段收缩期前移，致左室流出道梗阻，其梗阻处内径为5mm，连续多普勒估测该处压差为108mmHg。静息状态下，室壁收缩活动未见异常。（2）主动脉不增宽，主动脉环及瓣膜钙化，开放稍受限，彩色多普勒示主动脉瓣轻度返流。（3）二尖瓣不增厚，开放不受限，轻度二尖瓣返流。（4）肺动脉不增宽，肺动脉血流图未见异常。结论:（1）左室肥厚伴左室流出道梗阻（梗阻处内径约5mm，梗阻处压差为108mmHg）;（2）主动脉环及瓣膜钙 化伴主动脉轻度狭窄;（3）左房增大伴轻度二尖瓣返流。主动脉根部内径36mm（正常20～27mm），左室舒张末内径44mm（正常35～56mm），左室收缩末内径21mm（正常23～35mm），左房内径61mm（正常19～40mm），室间隔厚度20mm（正常6～11mm），左室后壁厚度9mm（正常6～11mm），射血分数（EF）值0.75mm（正常0.6～0.75mm）。心肌酶谱均正常。确诊为肥厚性梗阻性心肌病。治疗心衰的同时给予小剂量倍他乐克，待心衰控制，心前区痛症状改善，择期置入心脏起搏器（Vita2DDD，Model730）。此后，倍他乐克逐渐加量，出院时为50mg/d，心绞痛完全缓解。追问病史，其胞妹患同样疾病于10年前安装心脏起搏器，并一直服用倍他乐克维持至今。其父亦患心脏病、心脏肥大，多年后猝死。 　　2 讨论 　　HCM为常染色体显性遗传性疾病，患者50%有家族聚集性，又称家族性肥厚性心肌病（FHC），主要为肌小节蛋白疾病，外显率69%，与年龄呈正相关。HCM发病率0.2%，年猝死率1%～3% ［1，2］? 。总死亡率34%。伴有晕厥史者合并室性心律失常预后差 ［1，3］? 。西方人较东方人预后差 ［4］? 。HCM起病隐袭，进展缓慢，早期可无症状，直至老年才出现。临床表现为类似心绞痛症状。80%患者有ST-T改变（水平下移），60%患者有左室肥大征象，50%患者Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V 5 、V 6 导联有异常Q波。梗阻型中Q波多见。HCM的典型超声心动图表现要到成年后方表现出来。有收缩压力阶差的患者左室肥厚更多见，易发生猝死 ［3］? 。猝死与ST段下降无关 ［5］? 。房颤多在疾病晚期出现。 ??? ECG示心前导联巨大倒置T波并伴发ST-T异常，无室间隔Q波，极易误诊为冠心病或心内膜下心