外科论文外科医学论文,Ebstein心脏畸形24例的外科矫治.docVIP

外科论文外科医学论文,Ebstein心脏畸形24例的外科矫治 摘要：目的总结24例Ebstein畸形患者的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2002年9月至2009年5月24例Ebstein畸形患者手术治疗的临床资料，采用Danielson水平折叠法矫治畸形17例，其中同时行瓣环成形12例，瓣交界成形5例，瓣叶修补4例；采用Carpentier纵行折叠5例，均同时行瓣环成形；1例采用解剖矫治；1例行三尖瓣置换术。合并畸形同期处理。结果全组无死亡，无严重心功能不全和顽固性低心排出量综合征发生，无因三尖瓣病变再次手术者。随访2～81个月，心功能Ⅰ级15例，Ⅱ级7例，2例恢复稍差，心功能Ⅱ～Ⅲ级。结论Ebstein畸形应尽早外科矫治，外科治疗应根据每例患者瓣膜和心室的具体条件选择恰当的术式，恰当的瓣膜成形或瓣膜置换可以取得较好的中、远期效果。 关键词：心脏缺损，先天性；三尖瓣；心排血量，低 三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种少见的心脏复杂畸形，约占先天性心脏病总数的0．5％～1．0％［1］。由于病变严重程度和手术方法上的差别，能否正确认识三尖瓣和右心室的病变，选择合理的术式，直接关系到手术的效果。为进一步探讨其手术适应证、手术方法及预后，我们总结了24例Ebstein畸形的外科治疗经验，现报告如下： 1资料和方法 1．1一般资料 选择2002年9月至2009年5月在安徽医科大学第一附属医院，经超声心动图检查诊断为Ebstein畸形患者24例为研究对象。男11例，女13例，手术年龄（27．80±17．51）岁。年龄分布：4～9岁7例（29．2％），10～19岁4例（16．7％），20～29岁5例（20．8％），30岁以上8例（33．3％）。体质量（50．07±17．25）kg。术前血红蛋白（143．07±20．29）g／L。患者临床表现主要为心慌、气促和发绀。胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。胸部X－线片以右心房、右心室增大及肺血减少为特征，心胸比率为0．46～0．73，中位数为0．58。超声心动图检查多提示有房化心室，前叶普遍增大，部分表现为蓬帆状。隔叶、后叶分别平均下移3．2 cm和3．4 cm。后叶最大下移达5．4 cm。心功能（NYHA）Ⅰ～Ⅱ级9例，Ⅲ级13例，Ⅳ级2例。按Carpentier分型［1］本组A型4例，B型17例，C型3例，D型0例。 本组合并症以房间隔缺损（16例）和预激综合征（5例）为多见，另有3例无并发心脏畸形。 1．2方法回顾性分析24例Ebstein畸形患者手术治疗的临床资料，着重分析手术方法、结果和并发症情况。 1．3随访信函和门诊随访。 1．4手术方法所有患者均在全麻低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，常规建立体外循环；心肌保护选用晶体或加血冷停跳液经主动脉根部灌注。经右心房切口探查三尖瓣病变情况。23例（95．8％）采用三尖瓣成形术，其中17例（70．8％）采用Danielson水平折叠，5例（20．8％）采用Carpentier纵行折叠，1例（4．2％）采用解剖矫治。对三尖瓣瓣环有明显扩大者采用Devega环缩法15例（62．5％）、Kay法5例（20．8％）或加用三尖瓣成形环2例（8．3％）。1例（4．2％）行三尖瓣置换术，完整切除病变的三尖瓣和瓣下结构，置换31＃Edwards牛心包瓣。合并手术包括预激综合征异常旁路切断术5例，房间隔缺损修补16例，室间隔缺损修补2例，肺动脉狭窄矫正1例。 2结果 2．1手术结果 本组体外循环时间（106．73±40．47）min，主动脉阻断时间（77．07±36．94）min，术后呼吸机辅助时间（13．07±6．01）h。24例手术无死亡，术后发生低心排血量综合征3例（12．5％），予以强心利尿，补充血浆、白蛋白等对症支持治疗，2～3 d后改善。发生室性期前收缩2例（8．3％），予以静脉注射利多卡因和口服胺碘酮后纠正。无房室传导阻滞发生。出院后的患者症状均有明显改善，发绀消失，肝脏缩小，心影不同程度缩小。5例（20．8％）合并预激综合征患者术后普通心电图或24 h动态心电图对比均证实异常旁路消失。 2．2随访结果随诊期为2～81个月，中位随访时间47个月，随访率100％（24／24）。22例（91．7％）患者恢复一般性劳动，心功能（NYHA）恢复Ⅰ级15例（62．5％）或Ⅱ级7例（29．2％），2例（8．3％）恢复稍差，心功能Ⅱ～Ⅲ级。超声心动图显示13例（54．2％）无或微量三尖瓣关闭不全，9例（37．5％）轻度三尖瓣关闭不全，2例（8．3％）轻中度三尖瓣关闭不全。平均心胸比率为0．51。 3讨论 Ebstein畸形的基本病理改变表现在三尖瓣隔瓣、后瓣或前瓣不附着在正常的三尖瓣环上，而是呈螺旋形下移至右心室腔内，甚至心尖部。瓣膜附着线的