原发性醛固酮增多症的临床诊疗-上海瑞金医院.pptVIP

* * * 方法：每6h口服氟氢可的松0.1mg或每12h服 0.2mg，共4天，且 每日氯化钠大于200mmol。提供足够氯化钾以维持血钾水平接近正常 3天高盐饮食(200mEq/d)，后测24h尿醛固酮量，同时测24h尿钠和尿Cr 结果判定： 若未将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h，确诊原醛症。 结果判定：第4天直立位醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原醛症；且直立位血浆肾素水平应被抑制1ng/ml/h以下 * 方法：每6h口服氟氢可的松0.1mg或每12h服 0.2mg，共4天，且每日氯化钠大于200mmol。提供足够氯化钾以维持血钾水平接近正常 3天高盐饮食(200mEq/d)，后测24h尿醛固酮量，同时测24h尿钠和尿Cr 结果判定： 若未将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h，确诊原醛症。 结果判定：第4天直立位醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原醛症；且直立位血浆肾素水平应被抑制1ng/ml/h以下 * 方法：每6h口服氟氢可的松0.1mg或每12h服 0.2mg，共4天，且 每日氯化钠大于200mmol。提供足够氯化钾以维持血钾水平接近正常 3天高盐饮食(200mEq/d)，后测24h尿醛固酮量，同时测24h尿钠和尿Cr 结果判定： 若未将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h，确诊原醛症。 结果判定：第4天直立位醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原醛症；且直立位血浆肾素水平应被抑制1ng/ml/h以下 * * 由图可见：卧位ARR明显高于立位ARR，卧位时两组间ARR有较大重叠，筛查诊断价值不足。 原发性醛固酮增多症的临床诊疗 王卫庆 上海交通大学医学院附属瑞金医院 内分泌代谢科 作者简介 王卫庆 教授，医学博士 现为上海市交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科副主任，主任医师，博士研究生导师 擅长内分泌代谢病及疑难杂症的诊断和治疗 中华医学会内分泌分会秘书长，肾上腺学组付组长 上海医学会内分泌分会秘书，高血压组副组长 原发性醛固酮增多症 定义：原发性醛固酮增多症（原醛症），是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。 发病率： 占所有高血压的 0.05-20% 发病年龄高峰在 30-50 岁 女性稍多 发病机制 原发性醛固酮增多症 分型 醛固酮瘤（约占50-60%） 增生性原醛（约占30-40%） 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 产醛固酮性肾上腺癌 异位分泌醛固酮的肿瘤 原发性醛固酮增多症筛查诊断 提示症状：高血压+低血钾 低血钾同时高尿钾 高醛固酮、低血浆肾素或血管紧张素 排除原发性高血压致低血钾的诱因如药物、饮食等 血浆醛固酮/ 肾素活性比值(最可靠的诊断指标) 卡托普利试验时醛固酮/肾素比值若大于35，则敏感性和特异性分别达100％和67－91％。 方法：采血前两小时口服卡托普利25mg。 原发性醛固酮增多症确诊实验 氟氢可的松抑制实验：确诊原醛症最为敏感的实验 方法： 每6h口服氟氢可的松0.1mg或每12h服 0.2mg，共4天，且每日氯化钠大于200mmol 提供足够氯化钾以维持血钾水平接近正常 结果判定： 第4天直立位醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原醛症 且直立位血浆肾素水平应被抑制1ng/ml/h以下 原发性醛固酮增多症确诊实验 高盐抑制试验：敏感性为96％，特异性为 93％ 方法： 3天高盐饮食(240mEq/d)，后测24h尿醛固酮量， 同时测24h尿钠和尿Cr 结果判断： 若未将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h，确诊原醛症 盐水抑制实验：易行，可用于门诊病人 方法： 静脉滴注生理盐水500ml在4个小时滴完 测立位醛固酮量 结果判断： 若醛固酮水平未被抑制到6ng/100ml以下，则可确诊原醛症 禁用于患重度高血压或充血性心力衰竭者 原发性醛固酮增多症确诊实验 醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法 立卧位血醛固酮浓度变化 立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70％双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50％以上，非常好的试验，但影响因素较多 噻庚啶试验 特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外 地赛米松抑制试验 临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：2mg×3周 肾上腺静脉Ｆ浓度较外周应大于2 左右肾上腺静脉Ｆ比应小于1.5 左右肾上腺静脉Ｆ比大于2，则应分析原因 采血部位 醛固酮瘤与特醛症的鉴别：肾上腺静脉采血 醛固酮瘤与特醛症鉴别方法：影像学诊断 特发性醛固酮增多症 醛固酮瘤 原醛诊疗流程 符合原醛指标 Aldo↑33% 18-OHB100ng/dl IHA