特发性血小板减少性紫癜77671.pptVIP

一、定义 体内产生抗血小板表面某些糖蛋白的自身抗体，主要通过II型超敏反应而损伤血小板，导致出血性疾病。 二、临床症状 特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。 　　临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。 　　　　 1．急性型 较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。 2．慢性型 病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。 三、病因病理 约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 　　 所以，认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 四、辅助检查 1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比， 血小板50×109L时可见自发出血，20×109L时出血明显，10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅；出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。 2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。 五、治疗 1.一般疗法： 　　急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。 一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板： 　　仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。 3.肾上腺皮质激素： 　　一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。 4.大剂量丙种球蛋白静点： 　　 对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数。 六、护理 1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。 2．避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺