POEMS综合征24例临床分析.pdfVIP

自 ：里疸 生 月第2l卷第2期 JournalofLeukemia＆Lymphoma，February2012，V01．21，N0．2 · 论 著 · POEMS综合征24例临床分析 张晨露 蔡大利 何娟 【摘要】 目的 分析POEMS综合征的临床特征，提高对其诊断、治疗的认识，探索有效的治疗策 略。方法 回顾性分析 1997年9月至2011年 1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及 治疗方法，并复习相关文献。结果 24例中男 18例，女6例；年龄40～73岁，中位年龄 56．5岁。24例患 者均有周围神经病变，19例患者出现肝大，17例患者出现脾大，15例患者出现内分泌改变，18例患者血 清M蛋白阳性，21例患者出现皮肤色素沉着。治疗以MP方案联合沙利度胺为主，有效率达 100％。1例 行外周血 自体造血干细胞移植 (PBSCT)2年，周围神经系统症状达到完全缓解，M蛋白持续阴性。结论 POEMS综合征为少见的多系统损害疾病，对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者 ，应进一 步筛查 ，提高临床检出率。左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松为最有效的治疗方案，PBSCT为POEMS综合征 的治疗提供了新的研究方向。 【关键词】 POEMS综合征； 周围神经系统疾病；造血干细胞移植 Clinicalanalysisof24patientswith POEMS syndrome ZHANG Chen—lu, CAIDa-li, HE Juan． DepartmentofHematology,FirstHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenynag110001，China Correspondingnathor：HEuJan,Email．JZC@163．com A【bstract】 Objective ToanalyzethecharactersofPOEMSsyndrome，raisephysicianawarenessof diagnosisand therapy， and explore the optimaltreatmentstrategies． Methods Theclinicalfeatures， laboratory examination and therapy of24 patientswith POEMS syndromewere analyzed， and relative literatureswerereviewed． Results A strongpredominanceofmaleoverfemalewasfound， 18VS6． All patientswereover40yearsold，withameanage56．5yearsold，indicatingacommonaduhinvolvement．All presentedwithpolyneuropathy，whichwasalsothemostcommoncomplaintswhenadmitted，whichreminded neurologistsofunderlying possibility ofa rareplasma celldisorder．Organomegaly wasfound，including 19caseswithhepatomegaly，17patientswith splenomegaly．Endocrinalabnormalitieswerealsofoundin 15 cases． 18patientswereM proteinpositive． Skinpigmentationwasrecognizedin 21cases． Melphalanin combinationwithprednisonewasappliedand 1O0 ％ responsewasobserved． Oneofthepatientsreceived peripheralbloodstemcelltransplantation (PBSCT) 2yearsagoandadurableresponsewasobservedwitha continuouscompleteremissionofpolyneuropathyandtheabsenceofM proteinfollowing2years