先天性小肠闭锁、狭窄.pptVIP

先天性小肠闭锁、狭窄 概况 小肠闭锁或狭窄是导致新生儿肠梗阻较为常见而严重的先天性消化道畸形 本症发病率约为1：1500～1：4000 男性略多于女性，早产婴多见 肠闭锁多于肠狭窄。各部位的发生频率依次为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭锁罕见 肠狭窄以十二指肠最为多见，空、回肠次之 病因 胚胎发育过程中，肠管的局部血液循环障碍使肠管发生无菌性坏死、吸收与修复的病理生理过程，形成了肠闭锁与狭窄的各种病变 肠扭转、肠套叠、血管发育畸形及胚胎期腹腔炎症（胎粪性腹膜炎）为导致肠管血液循环障碍的常见原因 病理分型 常用的病理分型如下： 肠闭锁 Ⅰ型 即隔膜型。肠管连续，肠腔内有隔膜，肠系膜完整 Ⅱ型 两盲端间有索条相连，肠系膜无缺损 Ⅲa型 两盲端游离，无索条相连，肠系膜呈“V”形缺损 Ⅲb型 两盲端游离，远端肠系膜及肠管呈苹果皮样或螺旋样 Ⅳ型 多发闭锁。约占10%～15% 可以I、II、III型并存。一般肠管长度减少 肠狭窄 隔膜型狭窄 隔膜中部或偏一侧有孔 管状狭窄 狭窄呈短管状 临床表现（1） 先天性肠闭锁或肠狭窄主要临床表现为肠梗阻，其出现时间和轻重取决于梗阻的部位和程度 肠闭锁是完全性梗阻，主要症状为腹胀、呕吐和便秘 腹胀 与闭锁的部位和就诊时间有关。闭锁的位置越高、就诊时间越早，腹胀程度越轻，反之则越重。高位闭锁仅局限于上腹胀，多不严重，呕吐或胃肠减压后，腹胀明显减轻或消失。低位闭锁全腹胀，进行性加重，呕吐或胃肠减压后，腹胀仍无明显改善。高位闭锁偶见胃型及蠕动波，低位闭锁多见肠型及蠕动波 临床表现（2） 呕吐 出现的时间与闭锁的部位有关。高位闭锁呕吐出现早，次数频繁，呕吐物多含有胆汁，有时为陈旧血性。低位闭锁呕吐物呈粪便样，有臭味 无胎粪排出 生后无正常胎粪排出是肠闭锁的重要临床表现。部分可排出少量灰白色、青灰色干便块或粘液。个别排出少量类似正常胎粪，可能是妊娠晚期宫内肠套叠或其他原因所致的肠闭锁 全身情况 生后最初几小时患儿全身情况良好。如得不到及时诊断与治疗，逐渐出现全身不适、拒奶及呕吐。呕吐可导致吸入性肺炎、电解质紊及营养不良。表现为呼吸急促、发憋，脱水、酸中毒等，病情加重。如发生肠穿孔，则腹胀突然加重，腹壁充血、水肿、发亮、腹壁静脉怒张，肠鸣音消失，并出现呼吸困难、紫绀、体温不升及全身中毒症状 临床表现（3） 肠狭窄的临床表现根据狭窄的程度和部位而有所不同 少数严重狭窄出生后即表现为完全性肠梗阻。多数表现为不完全性肠梗阻，反复间断呕吐 腹胀程度视狭窄部位而定。高位梗阻仅局限于上腹胀，低位梗阻则全腹胀。常可见肠型和蠕动波，伴有肠鸣音亢进 多数生后有胎粪排出，部分排便量少或延迟 产前超声检查 超声诊断征象 由于闭锁近端肠管扩张、内容物滞留形成多个囊泡或柱状扩张肠管影 根据闭锁部位不同囊泡 可多可少，一般看不到 囊泡之间的连续性，有 时可见肠蠕动亢进 本症羊水过多及合并畸形 发生率低于十二指肠梗阻 X线检查（1） 腹立位X线平片 高位小肠闭锁可见“三泡征”或中上腹显示数个扩张肠袢伴阶梯状液平面 低位小肠闭锁显示多数扩张肠袢伴阶梯状液平面，最为宽大液平面处为闭锁盲端 X线检查（2） 钡餐造影（常用水溶性造影剂替代钡剂，防止误吸造成严重肺损害） 仅在高位完全性梗阻及发生于各部位的不全梗阻时选用 肠闭锁显示梗阻近端肠管明显扩张，蠕动增强，钡剂排空完全受阻 肠狭窄可有少量钡剂到达远端肠管 根据造影剂受阻情况判断梗阻部位及程度 X线检查（3） 钡剂灌肠 需要进一步鉴别肠闭锁与肠狭窄及需要与肠旋转不良鉴别时选用 胎儿型结肠提示肠闭锁（孕晚期发生的肠闭锁结肠正常） 诊断及鉴别诊断 产前超声检查探及胎儿腹部不同数量的液性暗区、可伴肠蠕动亢进，部分羊水多 生后1～3天出现呕吐，高位闭锁为胆汁样呕吐，低位闭锁呕吐粪便样物 腹胀常见。高位闭锁仅上腹胀；低位闭锁全腹胀，进行性加重，伴肠型及蠕动波 生后24小时无正常胎粪排出，或仅排出少量灰白色、青灰色干便块及粘液时考虑为肠闭锁 肠狭窄多表现不全性肠梗阻。反复间断呕吐，可有正常胎粪排出 腹立位X线平片可能提示肠梗阻诊断；钡餐检查仅用于高位完全梗阻或其它部位的不全梗阻；钡剂灌肠在需要进一步鉴别肠闭锁与肠狭窄时应用 手术指征 手术是最终和唯一有效的治疗方法，明确诊断后均应积极进行术前准备，争取尽早手术治疗 生后有完全性或不完全性肠梗阻症状，经禁食观察无效、影象学检查虽未能确诊者亦应开腹探查 有腹膜刺激征者，应立即急诊手术 术前准备 禁食、胃肠减压 保温、吸氧 静脉输液，纠正水、电解质平衡紊乱 静脉点滴广谱抗生素，治疗吸入性肺炎和可能存在的全身感染 部分病程迁延、出现明显营养不良患儿在手术前开始营养支持治疗 手术处理原