血红蛋白H的解离.pdfVIP

第 嘴卷 第 2期 遗 传 学 手及 Vol.4，No.2 197夕年 6月 ACTA GENETICA SINICA June,1y丁7 血 红 蛋 白H的解 离1) 曾溢滔 f上海第一结核病院） 1，经PMB作用后，HbA可解离为a链和月链，HbH则只能解离为月链。在一定的解离 条件下，HbH解离的速度比HbA快，解离得的肤链数量也比HbA的多。 2.HbH患者的溶血液置冰箱中贮存后，溶液中的HbH会自发解离为R链，解离得的舀 链不稳定，能从溶液中沉淀出来，说明HbH存在一种自发解离和沉淀的不稳定特性。 3．根据上述现象，认为HbH病的病理学可能是HbH分子含有较多的一SH基而易于 解离为R链，然后R链在红细胞中沉淀下来形成HbH包涵体，带有HbH包涵体的红细胞 最后被脾脏破坏而引起溶血性贫血症状。 正常成人的主要血红蛋白称为血红蛋白A(HbA),HbA