肾母细胞瘤病临床病理研究.pdfVIP

肾母细胞瘤病临床病理研究 何乐健 首都医科人学附属北京儿童阪院病理科，北京 100045 为了探讨肾母细胞瘤病的临床病理特点及其转归，用HE染色、免疫组织化学染色方法 对13例肾母瘤细胞病的临床病理及免疫组织化学特点进行分析和研究，结果：13例肾母瘤 cm， 细胞病患儿年龄6个月~4岁，男8例，女5例；其中双侧病变7例，病变大小0．2—5．5 分布于被膜下皮质或髓质中，为分化不成熟的原始胚芽及。肾小球和肾小管结构。结果提示， 肾母细胞瘤病是肾母细胞瘤的瘤前病变，可转变为肾母细胞瘤。 肾源性肾残余(nephrogenic 组像发育形成肾脏的中肾胚芽的肾脏病变的术语。正常情况下，妊娠34～36周胎儿肾脏发生 停止，如超过此妊期，肾源性肾残余持续存在则为异常。肾源性肾残余、肾母细胞瘤病和肾 母细胞瘤据认为是同一疾病的不同发育阶段。 肾源性肾残余：异常、持续存在的胚胎肾组织，根据其与肾小叶局部解剖关系分为二大 rests)，起源于小叶周边，多见于被膜 类。小叶周边性肾源性。肾残余(perilobarnephrogenic 下肾皮质，典型的小叶周边性肾源性肾残余由多数原始胚芽和小管组成的界限清楚病变；小 叶内肾源性肾残余(intralobar rests)位于肾内、位置不定，特点是界限不清， ncphrogenic 除胚芽和小管外，通常是间质成分为主且与肾实质中原有的。肾单位相互交织存在。少于l％ 的健康新生儿、30％因肾母细胞瘤而切除的肾脏、几乎所有的双侧肾母细胞瘤的患者均可发 现有肾源性肾残余。而后者可见多灶性或弥漫性分布的肾源性肾残余累及双侧肾脏又称肾母 细胞瘤病。 肾源性肾残余可经历不同的结局，某些为连续的结局即分化成熟、硬化和最终消失是肾 源性肾残余最常见的发展变化的结果；一些肾源性肾残余可数年保持不变(休眠性肾源性肾 残余，dormant rests))而另一些肾源性肾残余增生或所有易感细胞协调增生成 nephrogenic 为增生性。肾源性。肾残余，它通常为卵圆形、透镜状肿块而保持肾源性肾残余的最初的形状(常 为透镜形状)，与肾脏交界处缺乏纤维性假包膜：少数肾源性肾残余可经诱导形成良性或恶 性。肾母细胞瘤，典型的肿瘤为球形，单克隆性增生，形成扩张性结节并有纤维性假包膜与其 他肾实质分割。 肾源性肾残余和’肾母细胞瘤病可呈单个、多灶或双侧病变分布，既可为肉眼可见也可 仅镜下可见，这取决于病变的大小。肾源性肾残余分为小叶周边性和小叶内性肾源性肾残余。 肾母细胞瘤病分为四型：小叶周边性、小叶内性、复合性、全小叶性。 小叶周边性最常见，位于小叶(皮质)表面；小叶内少见，可在皮质或髓质的任何部 位发生；全小叶性肾母细胞瘤病最少见，常为致命性。 restsand 肾母细胞瘤病复合体(肾源性肾残余和肾母细胞瘤病ncphrogenic nephroblastomatosis)： 119 小叶周边性肾源性肾残余被当做原位肾母细胞瘤或结节性肾胚芽，0．5％～l％的小于4 月婴幼儿和胎儿尸解可偶尔发现镜下有小叶周边性肾源性肾残余。要显示此结构需多处肾脏 取材、切片。此外，还可发现管状腺瘤、硬化性和非硬化性后肾错构瘤。 有研究表明，29％的单侧肾母细胞瘤，99％的双侧肾母细胞瘤发现有肾源性肾残余， 当发现肾源性肾残余时，对侧。肾脏发生肾母细胞瘤的危险性增高，小叶周边性。肾源性肾残余 为26％，小叶内性肾源性。肾残余为59％，复合性肾源性肾残余为94％。 与原位神经母细胞瘤类似，多数婴儿肾源性肾残余退化且不发展形成肾母细胞瘤。肾 征、先天性心脏病和某些染色体畸形综合征，如13、18三体发生率高。此外，不同类型的 肾源性肾残余与某些类型的肾母细胞瘤有关，如小叶周边性肾残余多见于间叶成分少的胚芽 或