血友病诊断与治疗中国专家共识(2013年版).pdfVIP

Ｎｏ．５ 中华血液学杂志２０１３年５月第３４卷第５期　ＣｈｉｎＪＨｅｍａｔｏｌ，Ｍａｙ２０１３，Ｖｏｌ．３４， ４·６１ · ·标准与讨论· 血友病诊断与治疗中国专家共识（２０１３年版） 中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组 　　一、定义 ２．重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间（ＡＰＴＴ） 血友病是一种Ｘ染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病， 延长，轻型血友病患者ＡＰＴＴ仅轻度延长或正常。 可分为血友病Ａ和血友病Ｂ。前者表现为凝血因子 （Ｆ ） ３．确诊试验：确诊血友病依赖于 Ｆ 活性（Ｆ ∶Ｃ）、 Ⅷ Ⅷ Ⅷ Ⅷ 缺乏，后者表现为凝血因子 （Ｆ ）缺乏，均由相应的凝血因 Ｆ ∶Ｃ以及血管性血友病因子抗原（ＶＷＦ∶Ａｇ）的测定。血友