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* 治疗-1 一.支持治疗: 预防感染，避免出血，防止药物再次损伤，保护性隔离（SAA) 二.对症治疗 : ①纠正贫血 :血红蛋白低于60g/L,且患者对贫血耐受较差时，红细胞（成分输血）输注。防止过多输血 ②控制出血 ：止血敏，止血芳酸（止血环酸）泌尿生殖系统出血患者禁用 （血凝块引起尿道梗阻） * 治疗-2 女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。（月经） 输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出有效。当血小板输注无效时，可输HLA配型相配的血小板。 肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正 ③控制感染 ：及时采用经验性广谱抗生素治疗，取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等做细菌培养和药敏试验，药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素 ④护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。 * 治疗-3 三.针对发病机制的治疗 1.免疫抑制治疗 ①抗淋巴／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG)：用于SAA ，可与环孢素(CsA)组成强化免疫抑制方案 ② 环孢素 ：6mg/kg·d左右，疗程一般长于1年。应参照患者的血药浓度、造血功能、T细胞免疫恢复情况、药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)等调整用药剂量和疗程。 ③其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF，骁悉)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA. * 治疗-4 2.促造血治疗 雄激素 康力龙6-12mg，安雄120-160mg，达那唑0.2 3次/日 造血生长因子 ：特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)，重组人红细胞生成素(EPO), 剂量加大。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。 3. 造血干细胞移植对50岁以下、无感染及其他并发症、有合适同胞供者供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。20岁主张行异基因干细胞移植。 * 预防和预后 预防 加强劳动和生活环境保护。 预后 如治疗得当，NSAA患者多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为SAA型。SAA发病急、病情重、以往病死率极高(90％)；近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约l／3的患者死于感染和出血 * 小结 1.再生障碍性贫血是原发性骨髓造血功能衰竭综合症，发病率低。 2.病因目前不完全明确。与免疫异常，尤其是T细胞免疫异常有关。 3.传统的种子、土壤、害虫学说帮助大家理解。 临床分为重型、非重型再障。 4.主要表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。 5.实验室检查从外周血、骨髓穿刺、活检、发病机制方面检查有其独特的表现 6.诊断的原则和方法 7.鉴别诊断，全血细胞减少的鉴别诊断 8.免疫抑制治疗有效 * 复习思考题 1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据 2.再障的治疗原则和措施 3.简述血象三少的鉴别诊断 第一〇五医院临床学院 第一〇五医院临床学院 * 再生障碍性贫血（Aplastic anemia, AA） 105医院血液科 王德友 * 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 * AA的定义 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、发热、感染. * AA的分型 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA) ▲ 国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA)；1986年以后，又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I)，将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。 ▲ * 流行病学 我国为7.4／100万人口（急性再障1.3/100万，6.1/100万）；东方人发病率超过欧美国家2倍。可发生于各年龄段，两个高峰：15-25y；65-69y.男、女发病率无明显差 别。（发病率低） * 病因 发病原因不明确 可能为： 1.病毒感染，肝炎病毒、微小病毒B19 ▲ 2.化学因素，氯霉素▲类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂 （与剂量关系不大，但与个人异质反应有关） 3.电离辐射。 4.少见报道妊娠，系统性红斑狼疮等 * 发病机制 (一)造血干/祖细胞缺陷 (二)造血微环境异常 (三)免疫异常 （上面就是传统的种子，土壤，虫子机制） * 发病机制-1 (一)造血干/祖细胞缺陷 1. AA患者骨髓CD34+细胞绝对数量较正常人明显减少，减少程度与病情相关 ▲ 2. CD34+细胞中具有自我更新及长期启始培养能力的“类原始细胞(blast like)”明显减少 3. AA造血干祖细