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口干与干燥综合症 干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状，可能是干燥综合征的信号，应及时去风湿免疫科诊治。 　　干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润. 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。 　　1、口鼻干，吞咽馒头之类的食物困难，舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。 　　2、眼干泪少，异物感，眼睑反复化脓性感染，甚至视力下降。 　　3、多个不易控制的龋齿，牙齿变黑，小片脱落。 　　4、腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。 　　5、全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。 　　6、阴道、皮肤干燥、瘙痒，紫癜样皮疹，结节性红斑。 　　 　　本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。 症状体征 起病缓慢，多有乏力，甚至发热。 　　1、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。 　　2、眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。 　　3、皮肤粘膜 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。 　　4、关节与肌肉 70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。 　　5、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。 　　6、肺 17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。 　　7、消化系统 （1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。 　　8、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 　　9、血象 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。 　　10、淋巴组织增生 5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。 疾病病因 1、遗传和性别 HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素有关。 　　2、病毒 　　（1）EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。 　　（2）HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高