骨的肿瘤样病变.PPTVIP

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone) 又称骨纤维结构不良，Lichtenster和Jaffe 1942 年将此病正式命名为骨纤维异常增殖症 。 本病是先天性、非遗传性疾病，病因不明。是一种原始间叶组织发育异常，正常骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不成熟的骨小梁所代替的骨纤维性疾病。 本病分为四型：①单骨型，②多骨型，③颅面骨型，④ Albright 综合征：多骨受累伴皮肤色素沉着、性早熟。 病理改变 异常增殖的纤维组织取代了骨结构，纤维母细胞进一步分化成编织样骨——一种不成熟的幼稚骨，病变内包含有纤维组织增生区、骨化区及囊变区。部分病例可含有软骨结节。 好发部位： 股骨近段、肋骨、颅骨、颌骨、胫骨、肱骨和尺桡骨。 多骨型骨纤病灶呈偏肢性分布。 放射学表现 分为四种基本类型： 1.边缘硬化的囊状病变：呈圆形或椭圆形半透明灶，其内可有絮状高密度影，多见于股骨近段。 2.磨玻璃样病变：范围较大，正常骨纹理消失，骨膨胀变形，其内可有小囊状低密度区 。 3.丝瓜瓤样改变：其内粗大的扭曲的骨小梁，可呈纵行或排列，皮质变薄。 4.硬化改变：病变含有较多的骨化成份，表现为高密度病灶或浓密的膨胀病变。有时可见病变周围条索影向骨端延伸。 CT表现 病变区正常骨结构和髓腔密度消失，代以磨玻璃样高密度或软组织密度。 在磨玻璃样高密度区内可见不规则斑点状、条带状钙质样更高密度, 或有囊状及虫蚀样低密度区。 增强扫描轻度强化。 硬化型骨纤在ECT上可有明显摄取。 颅面骨骨纤 病变以增生硬化改变为主。可为局限性或广泛性 ，后者常累及颅底。 颅骨和/或面骨肥厚、硬化，颅板与板障界限不清。 CT显示病骨膨大，颅骨内外板变薄、板障增宽，病变区呈磨玻璃样或破棉絮样结构，伴有高密度硬化区和混杂虫蚀状及小囊状低密度区。 并发症 骨骼畸形 骨折和假骨折 骨折多为微骨折或不全骨折 恶变 恶变率2%～4%，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤或软骨肉瘤 * * 磨玻璃样密度