结节性脂膜炎18例临床分析.pdfVIP

吉林医学 2009年5月第 3O卷第 1O期 结节性脂膜炎 18例临床分析 李海波 (宁夏医科大学附属医院风湿免疫科，宁夏 银川 750004) [摘 要] 目的：了解结节性脂膜炎的临床特点及疗效 。方法：总结 1997年 一2008年经病理活检确诊的18例结节性脂膜 炎患者的临床表现，分析其治疗方法及评价其疗效。结果 ：本病多发于中青年，女性居多，主要临床表现有皮下结节 (100％)及发 热(72％)。治疗上常规剂量糖皮质激素在皮肤型中的有效率达 100％，系统型严重的需在糖皮质激素基础上加用免疫抑制剂。 结论 ：常规剂量糖皮质激素对大部分患者疗效 良好，尤其适用于皮肤型患者。 [关键词] 结节性脂膜炎 ；皮肤型；系统型 结节性脂膜炎又称 回归发热性结节性非化脓性脂膜或 18例患者中2例临床表现轻的皮肤型患者经非甾体抗炎 Weber—Christian病，是一种原发于脂肪层的急性或亚急性炎 药及中药活血药物治疗后好转，10例皮肤型者予泼尼松 10— 性反应，以反复发作的皮下结节或斑块，伴发热及全身症状为 30mg／d口服治疗 ，病情在 1～2周内得到缓解。6例系统型患 特征，临床上并非罕见。现将我院自1997年 一2008年经病理 者起始给地塞米松 10mg，其中2例内脏受累严重的患者 (1例 确诊的 18例结节性脂膜炎患者加 以总结。 白细胞减少，1例肺间质病变)给予环磷酰胺 (CTX)400mg／ 15d，症状缓解后缓慢减量。本组 18例患者均治疗有效，预后 1 临床资料 良好。 1．1 一般资料 ：18例中男4例，女 14例，男：女 =1：3．5，年 龄 13—69岁，其中18岁以下3例 (占16．7％)，18—45岁 12 3 结论 例 (占66．7％)，45岁以上 3例 (占16．7％)。病程5d一10年， 结节性脂膜炎病因尚不清楚。有报道认为本病与脂肪代 其中6个月者 12例。临床上均有肤成批出现红色侵润斑块 谢过程中的某些酶异常有关 ，例如血清脂酶轻度增高。感染， 或结节，伴有 自觉痛及触痛，可有发热及关节肿痛，经组织病 外伤，药物过敏，化学或物理因素以及胰腺疾病等为诱因，导 理检查确诊。根据病变是否累及内脏分为皮肤型 (12例)和 致免疫反应异常而发病，但尚未发现特异 自身抗体。本病可 系统型(6例)。 与风湿热，红斑狼疮 ，硬皮病等 自身免疫 同时存在…。近年 1．2 临床表现 来 ，大多倾向本病并非一种独立的疾病 ，而是多种因素引起的 1．2．1 皮下结节：本组 18例均有此表现，是患者主要的就诊 综合征。本病根据内脏受累情况，分为皮肤型和系统型。临 原因。其特点为反复成批出现的坚实的皮下结节或红斑，伴 床少见 ，表现无特异性。误诊率高，本组仅4例 (22．2％)初始 有红肿，自觉痛及触痛，以四肢多见，尤其以双下肢为最多见 诊断与临床诊断相符。本病常误诊为结节性红斑、皮肤感染、 (14／18例)，也可见有胸部、臀部。结节大小不等，0．3— 脂肪瘤。确诊需靠病变组织的活检，尤其是皮肤结节，结节性 10em，色淡红或紫红，若为深在结节则皮肤色泽可正常，中等 脂膜炎的病理组织学改变是以脂肪细胞的变性和坏死为特征 硬度，活动度小，结节消失后遗留有褐色色素斑，中央有凹陷， 的，可分为急性炎性反应期，巨噬细胞期及纤维化期 3期。其 斑块有破溃者 2例，流黄色油状液体。 中第2期具有诊断意义，可见组织细胞吞噬溶解的脂肪细胞 1．2．2 发热：本组有 13／18例 (72．2％)发热 ，其中系统型6 而形成泡沫细胞和噬脂性细胞 j。本病尚无特效疗法，但通 例均有发热 ，热型不规则，10例在出现皮下结节后发热，2例 过对我院 18例患者疗效的分析，可得出初步结论，即常规剂