肺动脉高压发生机制及治疗药物研究进展.pdfVIP

学报 Journal of China Pharmaceutical University 2013 ，44 (1):1 － 10 1 · · 药学前沿 肺动脉高压发生机制及治疗药物的研究进展 * ， ， 宋洁梅 温小安 孙宏斌 ( ， 210009) 中国药科大学新药研究中心 南京 ( PAH) ， 摘 要 肺动脉高压 是一种以肺血管阻力和肺动脉压力渐进性升高为特征 最终导致患者右心衰竭而死亡的 疾病 。本文综述了近年来有关 PAH 发生的细胞和分子机制及其治疗药物的研究进展 。 关键词 肺动脉高压; 病理特征; 发生机制; 分子机制; 治疗药物 中图分类号 TQ460. 31 ;R914. 2 文献标志码 A 文章编号 1000 － 5048 (2013)01 － 0001 － 10 Progress in pathogenesis and therapeutic drugs of pulmonary arterial hyper- tension * SONG Jiemei ，WEN Xiaoan ，SUN Hongbin Center of Drug Discovery ，China Pharmaceutical University ，Nanj ing 210009 ，China Abstract Pulmonary arterial hypertension ( PAH) is a progressive and fatal disease ，characterized by elevated pulmonary vascular resistance and pulmonary arterial pressure ，most often resulting in right-sided heart fail- ure. The mechanisms of action ，approved PAH therapies and the latest agents in late-stage clinical development were reviewed and described in this paper. Key words pulmonary arterial hypertension; pathologic features; pathogenesis; molecular mechanism; therapeu- tic drugs This study was supported by the National Natural Science Foundation of China( No. (PAH) 、 46. 2% ， 2 ～ 3 ［2］， 肺动脉高压 是一种预后差 患者病死率高的疾 人的 且女性发病率比男性高 倍 因骨形态 。 -2 (BMPR2 ) -1 (ALK1) 病 其主要特征为肺动脉阻塞引起肺血管阻力及肺动脉