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常见两性畸形 Intersex 重庆医科大学 附属内江医院 谢云峰 一、概念（掌握） 两性畸形（Intersex ） ●两性畸形（intersex）是指由于各种原因（包括性染色体异常、性腺发育异常、及内分泌混乱）而导致的小儿出生后内外生殖器的发育畸形。 ●图片性别？ 二、性别分化 ●染色体因素 ●性腺及内外生殖系的演化 原始胚胎--》第7周时—》第10周时 三、两性畸形分类 1、真两性畸形（true hermaphroditism）：指体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织，外生殖器显示性别模棱两可。 ●其染色体可是正常女性、男性或嵌合体，极少能生育。 ●性腺存在形式：1）、双侧均为卵睾（即含睾丸组织又含卵巢组织的混合体）；2）、单侧型：一侧为卵睾，另一侧为正常睾丸或卵巢；3）、交替型：一侧为睾丸，另一侧为卵巢。 ●临床表现特点 三、两性畸形分类 1、真两性畸形 三、两性畸形分类 2、男性假两性畸形：患者染色体为男性46XY、生殖腺肯定有睾丸（可同时有残留子宫、输卵管，无卵巢），但生殖道及外生殖器缺少正常完整的男性发育，而有不同程度的女性化表现。 ●临床表现特点：1）、多有隐睾及程度不等的尿道下裂；2）、可有残留的子宫、输卵管组织；3）、外阴酷似女性；4）单纯重度尿道下裂也可能被误认为女性，也称为男性假两性畸形。 三、两性畸形分类 2、男性假两性畸