成骨不全1分析课件.pptVIP

临床表现 一、 多见于幼年儿童，发病年龄愈早，病变愈严重。 二、骨脆性增加， 主要症状是骨折，以长骨和肋骨为好发部位，反复多发骨折，可造成肢体畸形。 成骨不全的分型 ●第1阶段是由Sillence依据成骨不全的临床表现提出四型分类方法 . Ⅰ型：病情最轻，患者存活时间可以很长。临床特点主要有骨质疏松、多发骨折和蓝巩膜。 Ⅳ型：可以没有蓝巩膜，临床表现与Ⅰ型相似。其特点为成年后肢体短缩和相关症状更加明显。 Ⅴ型：主要特点为创伤或手术后骨痂增生肥大，易误诊为软骨肉瘤。 Ⅵ型：主要特点为存在矿化缺陷，与骨软化类似。 二、头颅骨 颅骨钙化延迟，骨板变薄，双颞骨隆起，前囟宽大，囟门和骨缝闭合延迟，可并发扁平颅底或底凹陷，乳齿钙化不佳。 鉴别诊断 ●佝偻病 有骨质密度减低，和长骨弯曲，但骨干弯曲不及成骨不全明显，无多发骨折，干骺端呈“杯口样”改变。 。 * * 成骨不全症 张环 兰州军区总医院放射科 成骨不全症 osteogenesis imperfecta ● 成骨不全，又称为“脆骨病”，俗称“玻璃娃娃或瓷娃娃”。这是一种临床较少的见疾病，国外文献报道发病率约为1/25000至10/10000。 ●这种病的特征是骨质脆弱，极易骨折，蓝巩膜、耳聋、关节松弛等，是一种由间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。 ● 具有遗