皮质醇增多症教案.docVIP

河 北 医 科 大 学 教 案 首 页 教研室： 内科 教师姓名： 授课时间: 2012、3、 课程名称 内科学 授课专业和班级 中西医结合专业 授课内容 皮质醇增多症 ， 了解本病的病因分类。皮质醇增多症的临床表现 及诊断和鉴别诊断 。 皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症 教 学 过 程 1、概述。 5’ 2、主要阐述皮质醇增多症’ 3、西医发病机制及病理和中医的病因病机 20’ 4、中西医临床表现及并发症 35’ 5、辅助检查 10’ 6、中西医诊断及鉴别诊断 15’ 7、中西医治疗 15’ 8、小结 5’ 讲授新 进展内容 皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症又叫柯兴综合征，是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种。主要是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素多见于20～40岁的青年人，女性多见。脂肪代谢紊乱，最明显的一点是肥胖。这种肥胖与众不同，主要是躯干明显，特别是背部脂肪很多，而四肢相对显得瘦小；脸胖呈圆形，故有“水牛背”、“满月脸”之称。病人满面红光，体毛增多，毛发油腻。糖代谢紊乱，使病人在临床上出现糖尿病症候群和糖尿，约占本病的10%～30%，称为类固醇性糖尿病。蛋白质代谢紊乱，临床上出现蛋白质过度消耗现象，如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，易发生皮下瘀点或出血点；下腹部、臂外侧、大腿内外侧，可见典型紫纹，呈对称性。全身肌肉萎缩，以四肢为甚。骨质脱钙，久病者呈广泛骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制，以致身材瘦弱。电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调，大多数电解质正常，但也可有低钾，浮肿。约90%的病人有高血压，收缩压与舒张压均有中等以上升高，一般在20.0/13.3kPa(150/100mmHg)，病人主诉头痛头晕，胸闷心悸，视力模糊等症状。长期高血压可并发左心室肥厚，心肌劳损，心律失常，心力衰竭，脑卒中和肾功能衰竭，有时有蛋白尿和低渗尿等。 病人对感染的抵抗力减弱，故皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝组组织炎、菌血症、败血症。皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征 尿17－羟（mg/24小时） 一般中度增多，30mg左右 同增生 明显增高，可达50mg以上 同癌 尿17－酮（mg/24小时） 中度增多，20mg左右 可为正常或增高 明显增高，可达50mg以上 明显增高，50mg以上 血质皮醇（μg/dl) 上午8时 30 35 35 50 下午4时 25 25~35 35 50 大剂量地塞米松抑制试验＋ 多数能被抑制，少数不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制 ACTH兴奋试验＋＋ 有反应，高于正常 约半数无反应，半数有反应 绝大多数无反应 有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 甲吡酮试验＋＋＋ 有反应，常高于正常 一般无反应，少数有反应 无反应 部分有反应，部分无反应 低血钾性碱中毒 严重者可有 无 常有 常有 蝶鞍照片 小部分病人蝶鞍扩大 不扩大 不扩大 不扩大 腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大 一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区 肾上腺影两侧增大 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相 两侧肾上腺显像，增大 瘤侧显像，增大 癌侧显像，或不显影 两侧显像，增大 肾上腺超声检查及CT扫描 两侧肾上腺增大 显示肿瘤 显示肿瘤 两侧肾上腺增大 血浆ACTH测定 清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降 降低 降低 明显增高 治疗 1、倚赖垂体ACTH的库兴病（1）手术治疗 垂体微腺瘤经蝶窦切除是首选疗法。垂体大腺瘤，应开颅治疗，尽可能切除肿瘤。如不能切除垂体腺瘤，宜做一侧肾上腺全切。 （2）对催乳素高升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶等治疗。 2、肾上腺素瘤 肾上腺素瘤，尽可能切除肿瘤。肾上腺素癌，尽可能早期做手术治疗。 3、不倚赖垂体ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 做双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗。 4、异位ACTH综合征 明确ACTH起源，以治疗原发恶性肿瘤为主。视具体病情做手术、放疗和化疗。 5、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、安鲁米特、酮康唑。