Notch3信号通路与脑血管病.pdfVIP

国隧膻壹筐瘟盘鲞垫!!生!旦复12鲞箜垒翘堑』堡型型幽竖堕：地塑垫!!，邈Ⅱ：12，丛Q：鱼 ·46l· ·综述· Notch3信号通路与脑血管病 李莹张微微李静 【摘要】Notch通路是进化保守的信号转导通路，由复杂的相瓦作用的系统构成，其功能与胚胎 发育和细胞分化调节有关。近年来研究表明，Notch通路与特定的人类疾病有关。其中，Notch3信号 通路与神经系统发育和血管结构完整性关系密切。Notch3点突变可引起伴皮质下梗死和白质脑病 的常染色体显性遗传性脑动脉病。 【关键词】NOTCH3蛋白，人；受体，Notch；信号转导；脑缺血；脑血管障碍；CADASIL Notch3 andcerebrovasculardiseases signalingpathway LIYing,ZHANGWei—wei，LI Jing of Generd 100700，China DepartmentNeurology，B@ingMilitary Hosp#d,B@ing author：ZHANG Corresponding Wei-wei,Email：z觑掣加砌@V驴．sinacom Notch isall conservedtransduction 【Abstract】The pathwayevolutionarilysignal consistsofa ofinteraction．Itsfunctionisassociatedwiththe pathway．It complexsystem andcelldifferentiation inrecent havedemon- embryonic regulation．Studies development years that is with human which stratedNotch associated Notch3 pathway specifie diseases，in is associatedwiththenervous andthestructural signalingpathwayclosely systemdevelopment of cal．tse bloodvessels．Notoh3mutation cerebralautosomaldominant inteffity may arteriopathy withsubcorticalinfarctsand leukocnccphalopathy． words】NOTCH3 【Key protein，human；Receptors，Notch；Sig[1altransduction；Brain ischemia；Cezebrovasculardisorders；CADASIL Notch基因首先发现于果蝇和蠕虫，无脊椎动白结构由1个大的胞外结构域、1个单跨膜结构域以 及1个胞内结构域组成，其胞外结构域包含34个表 物和脊椎动物也均存在。Notch共有4种独立基因 factor—like ——Notchl、Notch2、Notch3和Not